낭포성 섬유증에서 리놀레산 보충의 네트워크 (NETLACF)
낭포성 섬유증 환자에서 1년 동안 리놀레산 보충에 대한 이중 맹검 무작위 대조 연구 - 임상 상태 및 대사에 미치는 영향
영양결핍은 환자에게 에너지 권장량의 120-200%를 제공해야 한다는 국제적 합의에도 불구하고 낭포성 섬유증(CF) 환자에게 공통적인 문제입니다. 연구에 따르면 한 가지 문제는 이러한 환자들에게 잘 알려진 필수 지방산 결핍(리놀레산, LA)에 대해 환자가 보상을 받지 못한다는 것입니다. 이 결핍은 지방 흡수 장애로 인한 것이 아니라 LA의 변형 생성물인 아라키돈산의 전환 증가와 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 이 이상은 더 심각한 임상 표현형과 관련된 돌연변이와 관련이 있습니다. LA 결핍증의 가장 흔하고 전형적인 증상은 성장 부진입니다. 동물에 대한 연구는 CF의 많은 증상이 결핍과 관련이 있음을 추가로 나타냅니다. 위스콘신의 최근 일련의 전향적 연구는 성장을 위한 LA의 중요성을 확증합니다. 스웨덴에서는 1970년대 후반부터 대부분의 환자에게 LA가 보충되었으며, 환자의 상태는 성장, 폐 기능 및 생존과 관련하여 세계 최고 수준이었습니다. 단기 연구는 추가 LA를 포함하지 않는 유사한 에너지 공급과 비교하여 LA 보충의 더 나은 효과를 보여주었습니다. 유전자가 확인되기 전에 수행된 장기 연구는 거의 없으며 유전자형과 관련하여 매우 이질적인 환자 그룹을 제공하지만 성장 및 생리학에 대한 긍정적인 결과가 있습니다. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator에 대한 교정제 및 강화제를 사용한 최신 맞춤형 매우 비싼 치료법이 지질 대사에 영향을 줄 수 있다는 것이 흥미 롭습니다. 따라서 LA는 잠정적으로 이 현대 요법에 대한 값싼 보조제가 될 수 있지만 이것은 특별히 연구되어야 합니다.
이 연구의 목적은 리놀레산으로 구성된 한 그룹에서 맹목적으로 유사한 양의 추가 칼로리를 제공한 두 그룹 사이에 임상 및 대사 결과에 차이가 있는지 알아보는 것입니다. 계획된 연구에서 증명할 수 있습니다. 치료는 저렴하고 부작용이 없습니다. 사회경제적 관점에서 볼 때 큰 이점이 될 것입니다.
연구 개요
상세 설명
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준:
- dF508과 같은 심각한 임상 상태와 관련된 두 가지 돌연변이 또는 기타 정지 돌연변이 또는 클래스 II 돌연변이. 심각한 상태에는 췌장 기능 부전이 포함됩니다.
제외 기준:
- 간경변 및/또는 문맥 고혈압, 이식 또는 이식 목록에 있는 경우, 최근 2개월 동안 지질 보충제 섭취
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 무작위
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 네 배로
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 리놀레산
리놀레산 13g 및 조류 도코사헥사엔산(DHA) 600mg
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여분의 효소와 함께 매일 아침 식사 시 오일 제공
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활성 비교기: 올레산
올레산 13g 및 600 조류 DHA
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여분의 효소와 함께 아침 식사에 제공되는 오일
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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성장
기간: 일년
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BMI, 표준 편차 점수(SDS)의 변화
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일년
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무게
기간: 일년
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SDS 체중의 변화
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일년
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키
기간: 일년
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SDS 높이의 변화
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일년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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폐기능
기간: 일년
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1초간 강제 호기량의 변화(예상치의 FEV1 %)
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일년
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삶의 질, 웰빙에 대한 환자의 경험
기간: 일년
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건강, 신체 활동, 웰빙(8개 항목), CFQ-자녀 + CFQ-부모(높은 비율이 더 좋음)에 대한 질문 점수 변화가 분석됩니다. CFQ는 신체적, 이미지, 소화기, 호흡기, 정서적, 사회적, 음식을 고려합니다. , 치료, 활력, 건강, 사회적 역할 및 체중 영역.
각 도메인에는 점수가 있고 합계는 총 점수를 생성하며 그 값은 0에서 100까지 다양합니다. 점수는 측정과도 관련이 있습니다.
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일년
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기타 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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지질 매개체
기간: 일년
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혈액 및 소변 내 지질 매개체의 변화, 이온 트랩-질량 분석법, picoMol(> n-6 및 n-3 시리즈의 150개 제품)
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일년
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임상 감염 상태
기간: 일년
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전년 대비 악화 횟수의 변화,
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일년
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나트륨 상태에 미치는 영향
기간: 일년
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땀 검사, mol/L 및 소변의 나트륨 변화(분할 나트륨 배출)
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일년
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염증 마커
기간: 일년
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사이토카인의 변화, 근접 확장 분석(PEA 프로테오믹스) 피코그램/ml
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일년
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대사 마커
기간: 일년
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혈청 인슐린 성장 인자 -1의 변화(IGF-1, 나노그램/ml)
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일년
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에너지 대사
기간: 일년
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휴식 에너지 소비량 변화(REE/kg 체중)
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일년
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골밀도
기간: 일년
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DXA(Dual X-Ray Absorptiometry)에 의한 총 골밀도 변화, 그램/cm^2
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일년
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경구 포도당 내성
기간: 일년
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경구 포도당 부하 후 포도당 및 인슐린 측정
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일년
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Jaroslaw Walkowiak, MD,PhD, University of Poznan, CF center, Poland
- 수석 연구원: Carla Colombo, MD,PhD, University of Milan, CF center, Italy
- 수석 연구원: Egil Bakkeheim, MD, PhD, University of Oslo, CF center, Norway
- 수석 연구원: Raffaele Badolato, MD, PhD, University of Brescia, CF center, Italy
- 수석 연구원: Christine Rönne-Hansen, Md, PhD, Lund University, CF center, Sweden
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Strandvik B. Fatty acid metabolism in cystic fibrosis. Prostaglandins Leukot Essent Fatty Acids. 2010 Sep;83(3):121-9. doi: 10.1016/j.plefa.2010.07.002. Epub 2010 Jul 31.
- Wheelock CE, Strandvik B. Abnormal n-6 fatty acid metabolism in cystic fibrosis contributes to pulmonary symptoms. Prostaglandins Leukot Essent Fatty Acids. 2020 Sep;160:102156. doi: 10.1016/j.plefa.2020.102156. Epub 2020 Jun 26.
- Strandvik B. Is the ENaC Dysregulation in CF an Effect of Protein-Lipid Interaction in the Membranes? Int J Mol Sci. 2021 Mar 8;22(5):2739. doi: 10.3390/ijms22052739.
- Strandvik B. Nutrition in Cystic Fibrosis-Some Notes on the Fat Recommendations. Nutrients. 2022 Feb 18;14(4):853. doi: 10.3390/nu14040853.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (추정된)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
기타 연구 ID 번호
- 2020-02871
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
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IPD 계획 설명
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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리놀레산 보충에 대한 임상 시험
-
Chonbuk National University Hospital완전한
-
Shanghai Fudan-Zhangjiang Bio-Pharmaceutical Co...완전한
-
National University of Ireland, Galway, IrelandStanley Medical Research Institute완전한
-
Daewoong Pharmaceutical Co. LTD.완전한
-
University College, LondonImperial College London; Cancer Research UK; National Cancer Imaging Translational Accelerator모병
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London School of Hygiene and Tropical Medicine완전한