Netzwerk zur Linolsäure-Supplementierung bei Mukoviszidose (NETLACF)

Unterernährung ist ein häufiges Problem bei Patienten mit Mukoviszidose (CF), obwohl internationaler Konsens besteht, dass den Patienten 120–200 % der Energieempfehlungen gegeben werden sollten. Studien deuten darauf hin, dass ein Problem darin bestehen könnte, dass den Patienten der bei diesen Patienten bekannte Mangel an essentiellen Fettsäuren (Linolsäure, LA) nicht ausgeglichen wird. Dieser Mangel ist nachweislich nicht auf eine Malabsorption von Fett zurückzuführen, sondern hängt mit einem erhöhten Umsatz von Arachidonsäure, einem Umwandlungsprodukt von LA, zusammen. Diese Anomalie steht im Zusammenhang mit Mutationen, die mit einem schwerwiegenderen klinischen Phänotyp einhergehen. Das häufigste und typischste Symptom eines LA-Mangels ist schlechtes Wachstum. Tierstudien haben außerdem gezeigt, dass viele der Symptome bei CF mit dem Mangel zusammenhängen. Eine Reihe aktueller prospektiver Studien aus Wisconsin untermauern die Bedeutung von LA für das Wachstum. In Schweden wurde den meisten Patienten seit Ende der 70er Jahre LA verabreicht, und der Zustand der Patienten gehörte hinsichtlich Wachstum, Lungenfunktion und Überleben zu den besten der Welt. Kurzzeitstudien haben eine bessere Wirkung einer LA-Supplementierung im Vergleich zu einer ähnlichen Energiezufuhr ohne zusätzliche LA-Zugabe gezeigt. Es gibt nur wenige Langzeitstudien, die vor der Identifizierung des Gens durchgeführt wurden und sehr heterogene Patientengruppen hinsichtlich des Genotyps ergaben, jedoch einige positive Ergebnisse zu Wachstum und Physiologie lieferten. Es ist von Interesse, dass die moderne personalisierte, äußerst teure Therapie mit Korrektoren und Potentiatoren für den Transmembran-Leitfähigkeitsregulator bei Zystischer Fibrose den Lipidstoffwechsel beeinflussen kann. LA könnte somit vorläufig ein günstiges Adjuvans zu dieser modernen Therapie sein, dies muss jedoch speziell untersucht werden.

Ziel der Studie ist es herauszufinden, ob es Unterschiede im klinischen und metabolischen Ergebnis zwischen zwei Gruppen gibt, denen blind eine ähnliche Menge an zusätzlichen Kalorien verabreicht wurde, in einer Gruppe, die aus Linolsäure besteht. Der Nutzen für die Patienten wäre groß, wenn die erwartete positive Wirkung eintreten würde kann in der geplanten Studie nachgewiesen werden. Die Behandlung wird kostengünstig und ohne Nebenwirkungen sein. Aus sozioökonomischer Sicht wäre das ein großer Vorteil.