RED de Suplementación con Ácido Linoleico en Fibrosis Quística (NETLACF)

La desnutrición es un problema común en pacientes con fibrosis quística (FQ) a pesar del consenso internacional de que los pacientes deben recibir 120-200% de las recomendaciones energéticas. Los estudios implican que un problema podría ser que los pacientes no estén compensados ​​por la deficiencia de ácidos grasos esenciales (ácido linoleico, LA), que es bien conocida en estos pacientes. Se ha demostrado que esta deficiencia no se debe a una malabsorción de grasas, sino que está relacionada con un aumento de la producción de ácido araquidónico, un producto de transformación de LA. Esta anomalía está relacionada con mutaciones asociadas a un fenotipo clínico más grave. El síntoma más común y típico de la deficiencia de LA es el crecimiento deficiente. Los estudios en animales han indicado además que muchos de los síntomas de la FQ están relacionados con la deficiencia. Una serie de estudios prospectivos recientes de Wisconsin corroboran la importancia de LA para el crecimiento. En Suecia se ha suplementado con LA a la mayoría de los pacientes desde finales de los 70, y la condición de los pacientes ha estado entre las principales del mundo en cuanto a crecimiento, función pulmonar y supervivencia. Los estudios a corto plazo han demostrado un mejor efecto de la suplementación con LA en comparación con un suministro similar de energía sin incluir LA adicional. Hay pocos estudios a largo plazo, realizados antes de que se identificara el gen, dando grupos de pacientes muy heterogéneos en cuanto al genotipo, pero con algunos resultados positivos en el crecimiento y la fisiología. Es de interés que la terapia moderna personalizada extremadamente costosa con correctores y potenciadores para el regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quística puede influir en el metabolismo de los lípidos. LA podría ser tentativamente un adyuvante barato para esta terapia moderna, pero esto debe estudiarse especialmente.

El objetivo del estudio es encontrar si hay diferencias en el resultado clínico y metabólico entre dos grupos, a los que se les administró ciegamente una cantidad similar de calorías adicionales, en un grupo que consiste en ácido linoleico. El beneficio para los pacientes sería grande si el efecto positivo esperado puede probarse en el estudio previsto. El tratamiento será económico y sin efectos adversos. Desde el punto de vista socioeconómico sería una gran ventaja.