NETwork добавок линолевой кислоты при кистозном фиброзе (NETLACF)

Недостаточное питание является распространенной проблемой у пациентов с кистозным фиброзом (МВ), несмотря на международный консенсус в отношении того, что пациентам следует давать 120-200% рекомендаций по энергии. Исследования показывают, что одной из проблем может быть то, что у пациентов не компенсируется дефицит незаменимых жирных кислот (линолевой кислоты, LA), который хорошо известен у этих пациентов. Показано, что этот дефицит не связан с нарушением всасывания жиров, а связан с повышенным оборотом арахидоновой кислоты, продукта трансформации LA. Эта аномалия связана с мутациями, связанными с более тяжелым клиническим фенотипом. Наиболее распространенным и типичным симптомом дефицита МА является плохой рост. Исследования на животных также показали, что многие симптомы муковисцидоза связаны с его дефицитом. Серия недавних проспективных исследований, проведенных в Висконсине, подтверждает важность ЛА для роста. В Швеции МА назначают большинству пациентов с конца 70-х годов, и состояние пациентов является одним из ведущих в мире в отношении роста, легочной функции и выживаемости. Краткосрочные исследования показали лучший эффект добавки LA по сравнению с аналогичным источником энергии без дополнительного добавления LA. Есть несколько долгосрочных исследований, проведенных до того, как ген был идентифицирован, что дает очень гетерогенные группы пациентов в отношении генотипа, но с некоторыми положительными результатами в отношении роста и физиологии. Интересно, что современная персонифицированная крайне дорогая терапия корректорами и потенциаторами регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе может влиять на липидный обмен. Таким образом, МА предварительно может быть дешевым дополнением к этой современной терапии, но это требует специального изучения.

Цель исследования состоит в том, чтобы выяснить, существуют ли различия в клинических и метаболических результатах между двумя группами, которым вслепую вводили одинаковое количество дополнительных калорий, в одной группе, состоящей из линолевой кислоты. Польза для пациентов была бы большой, если бы ожидаемый положительный эффект может быть доказано в запланированном исследовании. Лечение будет дешевым и без побочных эффектов. С социально-экономической точки зрения это было бы большим преимуществом.