"Propranololin teho infantiilin hemangiooman hoidossa"

Infantiilit hemangioomat (IH) ovat hyvänlaatuisia verisuonten endoteelin kasvaimia. Ne ovat yleisimpiä lapsen kasvaimia. Niitä esiintyy noin 4 %:lla pikkulapsista, vaikka varhaiset tutkimukset olivat jopa 10 %, mikä johtuu luultavasti muista verisuonivaurioista. Ilmaantuvuus on suurempi keskosilla, valkoihoisilla ja naisilla (suhteella 3-5:1). Äidin pitkälle edennyt ikä, useat raskaudet ja istukan poikkeavuudet ovat myös riskitekijöitä. IH:illa on ainutlaatuinen ja tyypillinen elinkaari, joka koostuu kolmesta vaiheesta: proliferatiivinen, involuutio ja involuutio.

Suurin osa IH-sairauksista ei vaadi muuta erityistä hoitoa kuin vanhempien tarkkailu ja vakuuttaminen. Jopa kasvaimet, joissa on nopea kasvu tai tulenpunainen iho, taantuvat spontaanisti ja jättävät jälkeensä vain vähän tai ei ollenkaan todisteita läsnäolostaan. Säännöllinen seuranta on kuitenkin tärkeää, koska mahdollisilla komplikaatioilla on vain vähän kliinisiä indikaattoreita.

Hoidon syitä ovat vaaralliset paikat (koskee elintärkeää rakennetta, kuten hengitysteitä tai silmää), epätavallisen suuri koko tai nopea kasvu sekä paikalliset tai vaaralliset komplikaatiot (ihon haavauma tai sydämen vajaatoiminta). Hemangioomien, joissa on edellä mainittuja riskitekijöitä tai komplikaatioita, hoitoa tulee harkita. Koska hemangioomat ovat puhtaan angiogeneesin kasvaimia, farmakologinen hoito sisältää angiogeneesin eston.

Historiallisesti steroideja on käytetty IH:n ensisijaisena hoitona. Steroidien on osoitettu olevan antiangiogeenisiä useissa in vitro -olosuhteissa, ja niillä on myös ollut hyviä terapeuttisia vaikutuksia kliinisesti. Steroidien käyttö voi kuitenkin johtaa erilaisiin komplikaatioihin, mukaan lukien gastroesofageaalinen refluksi ja kasvuhäiriöt, vaikka nämä komplikaatiot liittyvät pitkäaikaiseen käyttöön ja suuriin annoksiin. Eräänlaista syöpälääkettä tai immunomodulaattoria, interferoni alfaa, voidaan käyttää vaikeaan IH:hen tapauksissa, joissa potilaat eivät reagoineet steroideihin. Interferoni alfalla on kuitenkin myös useita mahdollisia haittavaikutuksia, kuten kuumetta, lihaskipua, systeemistä lihaskipua ja vaikeissa tapauksissa maksavaurioita, veren toksisia vaikutuksia, kilpirauhasen hormonaalisia poikkeavuuksia sekä neurologisia ja hermoston kehitykseen liittyviä toksisia vaikutuksia. Näistä haittavaikutuksista huolissaan monet lapsipotilaiden huoltajat odottavat mieluummin kuin hyväksyvät hoidon.

Propranololi, ei-selektiivinen beetasalpaaja, on hiljattain tunnustettu tärkeäksi hoitovaihtoehdoksi hemangioomiin. Useimmissa keskuksissa siitä on tullut ensilinjan farmakoterapia. Lapsella, jolla oli nenän kapillaarihemangiooma ja jota hoidettiin propranololilla steroidien aiheuttaman kardiomyopatian vuoksi, leesio taantui. Tämä paljastus johti useiden muiden tätä havaintoa tukevien tutkimusten julkaisemiseen. Propranololia annetaan suun kautta 2-3 mg/kg/vrk kahteen tai kolmeen annokseen jaettuna, ja hoito lopetetaan leesion regression jälkeen. Hoito johtaa usein johdonmukaiseen, nopeaan terapeuttiseen vaikutukseen, jossa vaurio pehmenee tunnustelussa ja väri muuttuu voimakkaasta punaisesta purppuraan. Propranololi on hyvin siedetty, mutta se voi aiheuttaa harvinaisia ​​sivuvaikutuksia, kuten bradykardiaa, gastroesofageaalista refluksia, hypoglykemiaa, hypotensiota, ihottumaa, uneliaisuutta ja hengityksen vinkumista.