Puheen ja kielen hoito primaarisessa progressiivisessa afasiassa

Primaarinen progressiivinen afasia (PPA) on etenevä neurologinen häiriö, joka aiheuttaa kommunikaatiokyvyn asteittaisen heikkenemisen aivojen puhe- ja kieliverkostojen selektiivisen hermoston rappeutumisen seurauksena. PPA on tuhoisa sairaus, joka vaikuttaa jopa 40- tai 50-vuotiaisiin aikuisiin ja riistää heiltä kyvyn kommunikoida ja toimia yhteiskunnassa. PPA:n taustalla olevien neurobiologisten mekanismien löytämisessä ja sen kliinisten fenotyyppien tunnistamisessa on edistytty merkittävästi. Näiden edistysten ansiosta olemme valmiita tutkimaan käyttäytymishoitoja, jotka perustuvat nykyaikaisiin kognitiivisiin ja neuroanatomisiin käsitteisiin. PPA:n puhekielihoidon tehokkuutta dokumentoivaa tutkimusta on tulossa, mutta rajallista. Tarvitaan systemaattista tutkimusta parhaiden kliinisten käytäntöjen luomiseksi tälle ainutlaatuiselle potilaspopulaatiolle, jolle lääkehoito on edelleen vaikeaa. Tämän projektin pitkän aikavälin tavoitteina on tarjota näyttöön perustuvia hoitomenetelmiä PPA:n puhe- ja kielenpuutteisiin sekä määrittää interventioon reagoimisen hermostolliset ennustajat. Tutkimuksella on kolme päätavoitetta, jotka perustuvat aikaisemman työmme tuloksiin: 1) tutkia sellaisten hoitojen hyödyllisyyttä, jotka on suunniteltu helpottamaan merkittävää, yleistä ja kestävää puhekielen toiminnan parantamista PPA:ssa, 2) selvittää, muuttaako hoito kehityskulkua. PPA:n laskua vertaamalla ensisijaisten tulosmittausten suorituskykyä hoidetuilla ja hoitamattomilla osallistujilla yhden vuoden välein, ja 3) tunnistaa kuvantamisennusteet (harmaaaine, valkoinen aine ja toiminnalliset yhteydet), jotka osoittavat reagointia käyttäytymisinterventioihin potilailla, joilla on PPA. Näiden tavoitteiden saavuttamiseksi rekisteröimme PPA:han 60 henkilöä, joille tehdään kattava monitieteinen arviointi ja neurokuvantaminen. Myöhemmin osallistujat kirjataan hoitoon, joka on suunniteltu edistämään kestävää ja yleistä kommunikatiivisten toimintojen paranemista ydinpuheen kielen aloilla. Osallistujia seurataan enintään vuoden ajan hoidon jälkeen kuntoutuksen pitkäaikaisten vaikutusten määrittämiseksi, ja heidän suorituskykyään verrataan historialliseen hoitamattomien PPA-potilaiden kohorttiin. Tämä kunnianhimoinen tutkimus ja tarvittava rekrytointi ovat mahdollisia jatkuvan yhteistyön ansiosta UCSF:n Memory and Aging Centerin kanssa, joka on johtava PPA-tutkimuksen instituutio. Tutkimus laajentaa näyttöä, joka tukee puhekielen interventioiden tehokkuutta PPA:ssa, ja tarjoaa uutta näyttöä hoidon tulosten hermostollisista ennustajista, mikä voi antaa tietoa kliinisestä päätöksenteosta ja parantaa kliinistä hoitoa potilaille, joilla on tämä heikentävä sairaus.