Behandling för tal och språk vid primär progressiv afasi

Primär progressiv afasi (PPA) är en progressiv neurologisk störning som orsakar en gradvis minskning av kommunikationsförmågan som ett resultat av selektiv neurodegeneration av tal- och språknätverk i hjärnan. PPA är ett förödande tillstånd som drabbar vuxna så unga som i 40- eller 50-årsåldern, vilket berövar dem förmågan att kommunicera och fungera i samhället. Det har gjorts betydande framsteg när det gäller att upptäcka de neurobiologiska mekanismerna som ligger till grund för PPA och att identifiera dess kliniska fenotyper. Med dessa framsteg är vi redo att undersöka beteendebehandlingar som är förankrade i moderna kognitiva och neuroanatomiska koncept. Forskning som dokumenterar effekten av talspråksbehandling för PPA håller på att växa fram, men begränsad. Systematisk forskning behövs för att etablera bästa kliniska praxis i denna unika patientpopulation för vilka farmakologisk behandling fortfarande är svår att förstå. De långsiktiga målen för detta projekt är att tillhandahålla evidensbaserade behandlingsmetoder som tar itu med tal- och språkbrister i PPA och att fastställa neurala prediktorer för lyhördhet för intervention. Studien har tre huvudmål som bygger på resultaten av vårt tidigare arbete: 1) att undersöka användbarheten av behandlingar utformade för att underlätta signifikant, generaliserad och varaktig förbättring av talspråksfunktionen i PPA, 2) för att avgöra om behandlingen förändrar banan av nedgången i PPA genom att jämföra prestanda på primära resultatmått hos behandlade kontra obehandlade deltagare efter ett års intervall, och 3) för att identifiera avbildningsprediktorer (grå substans, vit substans och funktionella anslutningsmått) för lyhördhet för beteendeintervention hos individer med PPA. För att uppnå dessa mål kommer vi att registrera 60 personer med PPA, som kommer att genomgå en omfattande multidisciplinär utvärdering och neuroimaging. Därefter kommer deltagarna att inskrivas i behandling utformad för att främja varaktig och generaliserad förbättring av kommunikativ funktion i centrala talspråksdomäner. Deltagarna kommer att följas upp till ett år efter behandling för att fastställa långsiktiga effekter av rehabilitering, och deras prestation kommer att jämföras med en historisk kohort av obehandlade PPA-patienter. Denna ambitiösa studie och den nödvändiga rekryteringen kommer att vara möjlig tack vare ett pågående samarbete med UCSF Memory and Aging Center, en ledande institution inom området PPA-forskning. Studien kommer att bredda evidensbasen som stöder effektiviteten av talspråksintervention i PPA och kommer att tillhandahålla nya bevis angående neurala prediktorer för behandlingsresultat, med potential att informera kliniskt beslutsfattande och förbättra den kliniska vården för individer med denna försvagande sjukdom.