Behandling for tale og språk ved primær progressiv afasi

Primær progressiv afasi (PPA) er en progressiv nevrologisk lidelse som forårsaker en gradvis nedgang i kommunikasjonsevnen som følge av selektiv nevrodegenerasjon av tale- og språknettverk i hjernen. PPA er en ødeleggende tilstand som påvirker voksne så unge som 40- eller 50-årene, og fratar dem evnen til å kommunisere og fungere i samfunnet. Det har vært betydelige fremskritt i å oppdage de nevrobiologiske mekanismene som ligger til grunn for PPA og med å identifisere dens kliniske fenotyper. Med disse fremskrittene er vi klar til å undersøke atferdsbehandlinger som er forankret i moderne kognitive og nevroanatomiske konsepter. Forskning som dokumenterer effekten av talespråklig behandling for PPA dukker opp, men begrenset. Systematisk forskning er nødvendig for å etablere beste kliniske praksis i denne unike pasientpopulasjonen for hvem farmakologisk behandling fortsatt er unnvikende. De langsiktige målene for dette prosjektet er å tilby evidensbaserte behandlingsmetoder som adresserer tale- og språkmangel ved PPA og å bestemme nevrale prediktorer for respons på intervensjon. Studien har tre hovedmål som bygger på funnene fra vårt tidligere arbeid: 1) å undersøke nytten av behandlinger designet for å legge til rette for betydelig, generalisert og varig forbedring av tale-språkfunksjonen i PPA, 2) for å avgjøre om behandlingen endrer banen av nedgang i PPA ved å sammenligne ytelse på primære utfallsmål hos behandlede versus ubehandlede deltakere etter ett års intervall, og 3) for å identifisere bildediagnostiske prediktorer (grå substans, hvit substans og funksjonelle tilkoblingsmål) for respons på atferdsintervensjon hos individer med PPA. For å oppnå disse målene vil vi registrere 60 personer med PPA, som vil gjennomgå en omfattende tverrfaglig evaluering og nevroimaging. Deretter vil deltakerne bli registrert i behandling designet for å fremme varig og generalisert forbedring av kommunikativ funksjon i kjernespråklige språkdomener. Deltakerne vil bli fulgt i inntil ett år etter behandling for å fastslå langtidseffekter av rehabilitering, og deres ytelse vil bli sammenlignet med en historisk kohort av ubehandlede PPA-pasienter. Denne ambisiøse studien og den nødvendige rekrutteringen vil være mulig på grunn av et pågående samarbeid med UCSF Memory and Aging Center, en ledende institusjon innen PPA-forskning. Studien vil utvide evidensgrunnlaget som støtter effektiviteten av tale-språkintervensjon i PPA og vil gi nye bevis angående nevrale prediktorer for behandlingsresultater, med potensial til å informere kliniske beslutninger og forbedre klinisk omsorg for personer med denne svekkende lidelsen.