Hirschsprungin tautien trendit

Hirschsprung -tauti (HD) on synnynnäinen tila, jolle on ominaista ganglionisolujen puuttuminen distaalisen suoliston myenterisissä ja submukoosisissa plexusissa, mikä johtaa peristaltiksen ja funktionaalisen suolen tukkeutumisen puuttumiseen. Aganglionoosiin sisältyy useimmissa tapauksissa peräsuolen tai peräsuolengmoidia, mutta se voi ulottua vaihtelevan pituuden suhteen, ja 5-10%: lla tapauksista voi liittyä koko paksusuolen tai jopa huomattavan määrän ohutsuolta. Tämän taudin esiintyvyys on noin yksi 5000 elävästä syntymästä ja on noin kolme kertaa yleisempi miehillä. HD on sekä geneettisten että ympäristötekijöiden aiheuttama monitekijäinen sairaus, ja HD voi myös olla osa oireyhtymää, yleisimmin trisomia 21.

HD: n kirurgisen hoidon päätarkoitus on poistaa aganglioninen suolisto ja rekonstruoida suolistotiedot yhdistämällä normaalisti tunkeutunut suolisto juuri peräaukon yläpuolelle siten, että normaali sulkijalihaksen toiminta säilyy. Viime vuosikymmeninä kirurginen hoito on muuttunut alkuperäisestä kolmivaiheisesta lähestymistavasta viimeaikaiseen minimaalisesti invasiivisten yksivaiheisten toimenpiteiden käyttöönottoon, joka näyttää olevan turvallinen ja helpottaa varhaista ruokintaa ja purkamista. Vaikka kirurginen hoito poistaa lopullisesti histologisesti määritellyn patologisen suolen segmentin, monet HD -potilaat kokevat edelleen suoliston toimintahäiriöitä, obstruktiivisia oireita ja toistuvaa enterokoliittia, jotka vaativat usein sairaalahoitoja.

Huang ym. Ovat osoittaneet, että HD-päästöt, niihin liittyvät väestötiedot ja läpikulkumenetelmien lukumäärä pysyivät vakaina vuosina 1997-2006. Kirjallisuudessa on vähäistä kustannuskomponentteja, jotka liittyvät sairaalahoidossa olevien potilaiden hoitoon, joilla on ensisijainen HD -diagnoosi. Tarvitaan tietopäivitys sairaalahoidon käytöstä HD: lle nykyisen HD -taudin taakan ja sairaalahoidon käytännön ymmärtämiseksi paremmin. Tämän tutkimuksen ensisijaisena tavoitteena oli analysoida Yhdysvalloissa vuosina 2009–2014 HD: hen liittyvien pääsyjen kustannuksia kansallisen sairaalahoton (NIS) tietokannan avulla. Toissijaisen tavoitteena oli päivittää kansalliset ja alueelliset suuntaukset HD: hen liittyvän sairaalan käytön epidemiologiassa ja tutkia muuttuvia väestötietoja, sairaalan kuolleisuutta ja sairaalahoidon kestoa (LOS) näillä HD -potilailla.