ヒルシュスプルング病の傾向

Hirschsprung疾患（HD）は、遠位腸の筋細胞および粘膜下神経叢に神経節細胞が存在しないことを特徴とする先天性状態であり、腸の欠如と機能的腸の閉塞の欠如をもたらします。 アガングリオン症は、ほとんどの場合直腸または直腸微細症を伴いますが、さまざまな長さのために伸びることができ、5〜10％の症例では、結腸全体またはかなりの量の小腸が関与します。 この病気の発生率は、5000人に約1人の出生生物であり、男性では約3倍の一般的です。 HDは、遺伝的要因と環境的要因の両方によって引き起こされる多因子性疾患であり、HDも症候群の一部であり、最も一般的にはトリソミー21です。

HDの外科的管理の主な目的は、肛門のすぐ上に通常の神経支配腸を接続して、正常な括約筋機能が保持されるようにすることにより、腸管を再構築することです。 過去数十年にわたり、外科的管理は、元の3段階のアプローチから、安全であると思われる低侵襲の1段階の手順の最近の導入に変更されており、早期の摂食と退院を促進しました。 外科的治療は組織学的に定義された病理学的腸セグメントを明確に除去しますが、HDの多くの患者は腸の機能不全、閉塞性症状、頻繁な入院を必要とする再発性腸炎を経験し続けています。

Huangらは、HDの放電、関連する人口統計、およびプルスルー手順の数が1997年から2006年まで安定したままであることを示していました。 HDの一次診断を受けた入院患者のケアに関連するコストコンポーネントに関する文献には不足があります。 現在のHD疾患の負担と入院患者ケアの実践をよりよく理解するには、HDの入院患者ケアの利用に関する情報の更新が必要です。 この研究の主な目的は、2009年から2014年の間に、全国入院サンプル（NIS）データベースを使用して、米国でHD関連の入学コストを分析することでした。 二次的な目的は、HD関連の病院利用の疫学における国家および地域の傾向を更新し、これらのHD患者の人口統計、病院の死亡率、および入院期間（LOS）を調べることでした。