Tendencias de la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung (HD) es una condición congénita caracterizada por la ausencia de células ganglionares en los plexos myentéricos y submucosos del intestino distal, lo que resulta en la falta de peristalsis y obstrucción intestinal funcional. La aganglionosis involucra el recto o el rectoesigmoides en la mayoría de los casos, pero puede extenderse por longitudes variables, y en el 5-10% de los casos pueden involucrar a todo el colon o incluso una cantidad significativa del intestino delgado. La incidencia de esta enfermedad es de aproximadamente 1 de cada 5000 nacimientos vivos y es aproximadamente tres veces más común en los hombres. La HD es una enfermedad multifactorial causada por factores genéticos y ambientales, y la EH también puede ser parte de un síndrome, más comúnmente Trisomy 21.

El principal propósito del manejo quirúrgico de HD es eliminar el intestino agangliónico y reconstruir el tracto intestinal conectando el intestino normalmente inervado justo por encima del ano para que se conserve la función del esfínter normal. En las últimas décadas, la gestión quirúrgica ha cambiado desde el enfoque original de tres etapas hasta la introducción reciente de procedimientos de una etapa mínimamente invasivos, que parecen ser seguros y facilita la alimentación y la descarga temprana. Aunque el tratamiento quirúrgico elimina definitivamente el segmento intestinal patológico histológicamente definido, muchos pacientes con HD continúan experimentando disfunción intestinal, síntomas obstructivos y enterocolitis recurrente que requieren hospitalizaciones frecuentes.

Huang et al habían demostrado que las descargas de HD, la demografía asociada y el número de procedimientos de extracción se mantuvieron estables entre 1997 y 2006. Hay una escasez en la literatura con respecto a los componentes de costos asociados con la atención de pacientes hospitalizados con el diagnóstico primario de HD. Se necesita una actualización de información sobre la utilización de la atención hospitalaria para HD para comprender mejor la carga actual de la enfermedad de HD y la práctica de atención hospitalaria. El objetivo principal de este estudio fue analizar el costo de las admisiones relacionadas con HD en los Estados Unidos entre 2009 y 2014 utilizando la base de datos de la muestra de pacientes hospitalizados nacionales (NIS). Los objetivos secundarios eran actualizar las tendencias nacionales y regionales en la epidemiología de la utilización del hospital relacionada con HD, y examinar la demografía cambiante, la mortalidad hospitalaria y la duración de la estadía hospitalaria (LOS) en estos pacientes con EH.