Tendenze della malattia di Hirschsprung

La malattia di Hirschsprung (HD) è una condizione congenita caratterizzata dall'assenza di cellule gangliari nei plexus microfonici e sottomucosi dell'intestino distale, che si traduce in mancanza di peristalsi e ostruzione intestinale funzionale. L'agangionosi coinvolge il retto o il rettosigmoide nella maggior parte dei casi, ma può estendersi per variazioni variabili e nel 5-10% dei casi può coinvolgere l'intero colon o persino una quantità significativa dell'intestino tenue. L'incidenza di questa malattia è di circa 1 su 5000 nascite vive ed è circa tre volte più comune nei maschi. L'HD è una malattia multifattoriale causata da fattori genetici e ambientali e la HD può anche far parte di una sindrome, più comunemente Trisomy 21.

Lo scopo principale della gestione chirurgica dell'HD è rimuovere l'intestino agangionico e ricostruire il tratto intestinale collegando l'intestino normalmente innervava appena sopra l'ano in modo che venga preservata la normale funzione dello sfintere. Negli ultimi decenni, la gestione chirurgica è cambiata dall'approccio a tre stadi originale alla recente introduzione di procedure a una fase minimamente invasive, che sembrano essere sicure e facilita l'alimentazione e la dimissione precoce. Sebbene il trattamento chirurgico rimuova definitivamente il segmento intestinale patologico istologicamente definito, molti pazienti con HD continuano a sperimentare disfunzione intestinale, sintomi ostruttivi e enterocolite ricorrente che richiedono frequenti ricoveri.

Huang et al. Avevano dimostrato che gli scarichi HD, i dati demografici associati e il numero di procedure di pull-through sono rimasti stabili dal 1997 al 2006. Vi è una scarsità in letteratura per quanto riguarda i componenti di costo associati alla cura dei pazienti ospedalizzati con diagnosi primaria di HD. È necessario un aggiornamento delle informazioni sull'utilizzo delle cure ospedaliere per la HD per comprendere meglio l'attuale onere della malattia HD e la pratica delle cure ospedaliere. L'obiettivo principale di questo studio era di analizzare il costo delle ammissioni correlate alla HD negli Stati Uniti tra il 2009 e il 2014 utilizzando il database nazionale di campionamento ospedaliero (NIS). Gli obiettivi secondari erano di aggiornare le tendenze nazionali e regionali nell'epidemiologia dell'utilizzo ospedaliero relativo all'HD e di esaminare il cambiamento demografico, la mortalità ospedaliera e la durata della degenza ospedaliera (LOS) in questi pazienti con HD.