Tendências da Doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung (HD) é uma condição congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mientéricos e submucosos do intestino distal, o que resulta em falta de peristaltismo e obstrução intestinal funcional. A aganglionose envolve o reto ou retoposigmóide na maioria dos casos, mas pode se estender por comprimentos variados e em 5 a 10% dos casos podem envolver todo o cólon ou mesmo uma quantidade significativa do intestino delgado. A incidência desta doença é de aproximadamente 1 em 5000 nascidos vivos e é aproximadamente três vezes mais comum nos homens. A HD é uma doença multifatorial causada por fatores genéticos e ambientais, e a HD também pode fazer parte de uma síndrome, mais comumente trissomia 21.

O objetivo principal do gerenciamento cirúrgico da HD é remover o intestino aganglionico e reconstruir o trato intestinal, conectando o intestino normalmente inervado logo acima do ânus, de modo que a função de esfíncter normal seja preservada. Nas últimas décadas, o gerenciamento cirúrgico mudou da abordagem original de três estágios para a introdução recente de procedimentos de um estágio minimamente invasivos, que parecem ser seguros, e facilita a alimentação e descarga precoce. Embora o tratamento cirúrgico remova definitivamente o segmento intestinal patológico definido histologicamente, muitos pacientes com HD continuam a sofrer disfunção intestinal, sintomas obstrutivos e enterocolite recorrente que requerem hospitalizações frequentes.

Huang et al demonstraram que as descargas de HD, dados demográficos associados e um número de procedimentos de tração permaneceram estáveis ​​de 1997 a 2006. Há uma escassez na literatura sobre componentes de custo associados ao atendimento de pacientes hospitalizados com o diagnóstico primário de DH. É necessária uma atualização de informações sobre a utilização de cuidados hospitalares para HD para entender melhor a carga atual de doenças em HD e a prática de atendimento hospitalar. O objetivo principal deste estudo foi analisar o custo das admissões relacionadas à HD nos Estados Unidos entre 2009 e 2014, usando o banco de dados de amostra de pacientes nacionais (NIS). Os objetivos secundários eram atualizar as tendências nacionais e regionais na epidemiologia da utilização hospitalar relacionada à HD e examinar a mudança demográfica, a mortalidade hospitalar e a duração da internação hospitalar (LOS) nesses pacientes com HD.