Trendy Hirschsprungovy choroby

Hirschssprungova choroba (HD) je vrozený stav charakterizovaný nepřítomností gangliových buněk v myenterických a submukózních plexách distálního střeva, což má za následek nedostatek peristalze a funkční střevní obstrukce. Aganglionóza zahrnuje ve většině případů konečník nebo rectosigmoid, ale může se rozšířit o různé délky a v 5-10% případů může zahrnovat celé tlusté střevo nebo dokonce značné množství tenkého střeva. Výskyt této nemoci je přibližně 1 z 5000 živě narozených a u mužů je přibližně třikrát častější. HD je multifaktoriální onemocnění způsobené genetickými i environmentálními faktory a HD může být také součástí syndromu, nejčastěji trizomie 21.

Hlavním účelem chirurgického léčby HD je odstranit aganglionické střevo a rekonstruovat střevní trakt spojením normálně inervovaného střeva těsně nad konečník tak, aby byla zachována normální funkce svěžeče. V posledních desetiletích se chirurgické řízení změnilo z původního třístupňového přístupu k nedávnému zavedení minimálně invazivních jednostupňových postupů, které se zdá být bezpečné, a usnadňuje včasné krmení a vypouštění. Ačkoli chirurgická léčba definitivně odstraňuje histologicky definovaný patologický střevní segment, mnoho pacientů s HD nadále zažívá dysfunkci střev, obstrukční symptomy a opakující se enterocolitidu vyžadující časté hospitalizace.

Huang a kol. Ukázali, že výboje HD, související demografie a počet průchodných postupů zůstal stabilní od roku 1997 do roku 2006. V literatuře je nedostatek týkající se složek nákladů spojených s péčí o hospitalizované pacienty s primární diagnózou HD. Aktualizace informací o využití péče o lůžku pro HD je nezbytná k lepšímu porozumění současné zatížení onemocnění HD a praxe péče o lůžku. Hlavním cílem této studie bylo analyzovat náklady na přijetí na HD ve Spojených státech v letech 2009 až 2014 pomocí databáze Národního vzoru (NIS). Sekundárním cílem bylo aktualizovat národní a regionální trendy v epidemiologii využití nemocnice souvisejících s HD a prozkoumat měnící se demografii, úmrtnost v nemocnici a délku pobytu v nemocnici (LOS) u těchto pacientů s HD.