Tendances de la maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung (HD) est une condition congénitale caractérisée par l'absence de cellules ganglionnaires dans les plexus myentérique et sous-muqueux de l'intestin distal, ce qui entraîne un manque de péristaltisme et d'obstruction intestinale fonctionnelle. L'aganglionose implique le rectum ou le rectosigmoïde dans la plupart des cas, mais il peut s'étendre pour des longueurs variables, et dans 5 à 10% des cas peuvent impliquer l'intégralité du côlon ou même une quantité importante de l'intestin grêle. L'incidence de cette maladie est d'environ 1 naissances vivantes sur 5000 et est environ trois fois plus fréquente chez les hommes. La HD est une maladie multifactorielle causée par des facteurs génétiques et environnementaux, et la HD peut également faire partie d'un syndrome, le plus souvent de la trisomie 21.

Le principal objectif de la gestion chirurgicale de la HD est d'éliminer l'intestin aganglionnaire et de reconstruire le tractus intestinal en connectant l'intestin normalement innervé juste au-dessus de l'anus afin que la fonction de sphincter normale soit préservée. Au cours des dernières décennies, la gestion chirurgicale est passée de l'approche originale en trois étapes de l'introduction récente de procédures minimalement invasives en une étape, qui semble être sûre et facilite l'alimentation et la décharge précoce. Bien que le traitement chirurgical élimine définitivement le segment intestinal pathologique défini histologiquement, de nombreux patients atteints de HD continuent de ressentir un dysfonctionnement intestinal, des symptômes obstructifs et une entérocolite récurrente nécessitant des hospitalisations fréquentes.

Huang et al avaient montré que les décharges de HD, les données démographiques associées et le nombre de procédures de traction sont restées stables de 1997 à 2006. Il y a une pénurie dans la littérature concernant les composants du coût associés aux soins des patients hospitalisés ayant le principal diagnostic de HD. Une mise à jour de l'information concernant l'utilisation des soins aux patients hospitalisés pour la HD est nécessaire pour mieux comprendre la charge actuelle de la maladie de la HD et la pratique des soins aux patients hospitalisés. L'objectif principal de cette étude était d'analyser le coût des admissions liées à la HD aux États-Unis entre 2009 et 2014 à l'aide de la base de données nationale de l'échantillon des patients hospitalisés (NIS). Les objectifs secondaires étaient de mettre à jour les tendances nationales et régionales de l'épidémiologie de l'utilisation de l'hôpital liée à la HD et d'examiner la démographie changeante, la mortalité hospitalière et la durée du séjour à l'hôpital (LOS) chez ces patients HD.