Portosinusoidisen verisuonisairauden riskitekijät munuaissiirron saajilla: (TRANSVAS)

Porto-sinusoidaalinen vaskulaarinen sairaus (PSVD) on heterogeeninen kliinis-patologinen kokonaisuus, jolle on tunnusomaista muutokset pienissä maksan verisuonissa. Yleisin tunnetaan nimellä "nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia (NRH)". Potilaille, joilla on PSVD, erityisesti NRH, voi kehittyä portaalihypertensio. Akuutti portaalitromboosi esiintyy 1/3 potilaista viiden vuoden iässä. Portaaliverenpainetaudin tapauksessa 10 vuoden eloonjäämisaika laskee 56-82 prosenttiin. De novo NRH on kuvattu maksansiirron jälkeen (1-1,4 % aikuisilla, 8,2 % lapsilla) ja myös pienissä munuais-, sydämen- ja luuytimensiirroissa. Esiintyvyyden arvioidaan olevan 0,5 % munuaisensiirron jälkeen.

PSVD:hen on liittynyt useita riskitekijöitä (infektiot, immuunivälitteiset häiriöt, hematologiset sairaudet, protromboosit, lääkkeet, kuten atsatiopriini, geneettiset sairaudet). Transplantaatiossa on ehdotettu mekaanisia verisuonitekijöitä, lääkkeitä, viruksia, immunogeneettisiä ja immunologisia tekijöitä, mutta mikään niistä ei ole vakiintunut.

Tutkimuksen tavoitteena on määrittää riskitekijät, jotka voivat johtaa PSVD:hen munuaisensiirtopotilailla portaalihypertension ehkäisemiseksi tai havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa ja parantaakseen näiden potilaiden ennustetta. Tapauskontrollissa tehdään retrospektiivinen monikeskustutkimus, jossa verrataan aikuisia munuaisensiirtopotilaita, joilla on PSVD portaalihypertensiolla tai ilman sitä, aikuisiin munuaisensiirron saajiin, joilla ei ole näyttöä PSVD:stä (tapauksen munuaisensiirtopäivämäärän mukaan ± 2 vuotta). ja PSVD:tä sairastaville aikuisille, joita ei ole siirretty. Munuaisensiirtotapaukset ja kontrollit rekrytoidaan Ranskan hepatogastroenterologian ja nefrologian yksiköistä. PSVD-kontrollit, joita ei ole siirretty, rekrytoidaan Beaujon Hospital -tietokannasta, joka on omistettu maksan verisuonisairauksille.