Vesetranszplantált betegek portosinusoidális érbetegségének kockázati tényezői: (TRANSVAS)

A Porto-Sinusoidalis Vascular Disease (PSVD) egy heterogén klinikai-patológiai entitás, amelyet a kis májerek elváltozásai jellemeznek. A leggyakoribb a "noduláris regeneratív hiperplázia (NRH)". A PSVD-ben, különösen az NRH-ban szenvedő betegeknél portális hipertónia alakulhat ki. Akut portális trombózis a betegek 1/3-ánál fordul elő ötéves korban. Portális hipertónia esetén a 10 éves túlélés 56-82%-ra csökken. De novo NRH-t írtak le májátültetés után (1-1,4% felnőtteknél, 8,2% gyermekeknél), valamint kis sorozatú vese-, szív- és csontvelő-transzplantációt követően. A prevalencia becslések szerint 0,5% a veseátültetés után.

A PSVD-vel több kockázati tényező is összefüggésbe hozható (fertőzések, immun-mediált rendellenességek, hematológiai betegségek, protrombotikus rendellenességek, gyógyszerek, például azatioprin, genetikai betegségek). A transzplantáció során mechanikai vaszkuláris tényezőket, gyógyszereket, vírust, immunogenetikai és immunológiai tényezőket javasoltak, de ezek egyike sem bizonyított.

A tanulmány célja, hogy meghatározza azokat a kockázati tényezőket, amelyek vesetranszplantált betegeknél PSVD-hez vezethetnek, a portális hipertónia megelőzése vagy korai felismerése, valamint ezen betegek prognózisának javítása érdekében. Egy eset-kontroll multicentrikus retrospektív vizsgálatot végeznek a PSVD-ben szenvedő, portális hipertóniával vagy anélkül szenvedő felnőtt vesetranszplantált recipiensek összehasonlítására olyan felnőtt vesetranszplantált recipiensekkel, akiknek nincs bizonyítéka a PSVD-re (az eset veseátültetésének dátuma szerint ± 2 év), és a nem átültetett felnőttek PSVD-vel. A vesetranszplantációs eseteket és a kontrollcsoportokat a francia hepatogastroenterológiai és nefrológiai osztályoktól veszik fel. A PSVD nem átültetett kontrolljait a Beaujon Kórház máj-érrendszeri betegségekre vonatkozó adatbázisából veszik fel.