腎移植レシピエントにおけるポートシヌソイド血管疾患の危険因子： (TRANSVAS)

ポルト類洞血管疾患 (PSVD) は、小さな肝血管の変化を特徴とする異種の臨床病理学的実体です。 最も一般的なのは「結節性再生過形成（NRH）」として知られています。 PSVD、特に NRH の患者は、門脈圧亢進症を発症する可能性があります。 急性門脈血栓症は、5 年で患者の 1/3 に発生します。 門脈圧亢進症の場合、10 年生存率は 56 ～ 82% まで低下します。 de novo NRH は、肝臓移植後 (成人で 1 ～ 1.4%、子供で 8.2%)、および腎臓、心臓、骨髄移植の小さなシリーズでも報告されています。 腎移植後の有病率は 0.5% と推定されています。

いくつかの危険因子が PSVD に関連しています (感染症、免疫介在性疾患、血液疾患、血栓性疾患、アザチオプリンなどの薬物、遺伝性疾患)。 移植では、機械的血管因子、薬物、ウイルス、免疫遺伝学的および免疫学的因子が示唆されていますが、それらのどれも十分に確立されていません。

この研究は、門脈圧亢進症を予防または早期に検出し、これらの患者の予後を改善するために、腎臓移植レシピエントの PSVD につながる危険因子を特定することを目的としています。 門脈圧亢進症の有無にかかわらずPSVDの成人腎移植レシピエントと、PSVDの証拠のない成人腎移植レシピエントを比較するために、ケースコントロール多中心レトロスペクティブ研究が行われます（ケースの腎移植日に従って一致±2年）。 PSVDの移植されていない成人にも。 腎臓移植の症例と対照は、フランスの肝消化器科および腎臓科から募集されます。 PSVD 非移植コントロールは、肝血管疾患専用の Beaujon Hospital データベースから募集されます。