Riskfaktorer för Portosinusoidal vaskulär sjukdom hos njurtransplanterade mottagare: (TRANSVAS)

Porto-Sinusoidal Vascular Disease (PSVD) är en heterogen klinisk-patologisk enhet som kännetecknas av förändringar i små leverkärl. Den vanligaste är känd som "nodulär regenerativ hyperplasi (NRH)". Patienter med PSVD, särskilt NRH, kan utveckla portal hypertoni. En akut portaltrombos inträffar hos 1/3 av patienterna vid fem år. Vid portal hypertoni minskar 10 års överlevnad ner till 56 till 82 %. De novo NRH har beskrivits efter levertransplantation (1 till 1,4 % hos vuxna, 8,2 % hos barn) och även vid små serier av njur-, hjärt- och benmärgstransplantationer. Prevalensen uppskattas till 0,5 % efter njurtransplantation.

Flera riskfaktorer har relaterats till PSVD (infektioner, immunmedierade störningar, hematologiska sjukdomar, protrombotiska störningar, läkemedel som azatioprin, genetiska sjukdomar). Vid transplantation har mekaniska vaskulära faktorer, läkemedel, virus, immunogenetiska och immunologiska faktorer föreslagits, men ingen av dem är väletablerad.

Studien syftar till att fastställa riskfaktorer som kan leda till PSVD hos njurtransplanterade, för att förhindra eller tidigt upptäcka portalhypertoni och förbättra prognosen för dessa patienter. En fallkontroll multicentrisk retrospektiv studie kommer att göras för att jämföra vuxna njurtransplanterade mottagare med PSVD med eller utan portal hypertoni, med vuxna njurtransplanterade mottagare utan bevis för PSVD (matchad enligt datumet för njurtransplantationen av fallet ± 2 år), och till icke-transplanterade vuxna med PSVD. Njurtransplantationsfall och kontroller kommer att rekryteras från franska hepatogastroenterologi- och nefrologiska enheter. PSVD icke-transplanterade kontroller kommer att rekryteras från Beaujon Hospitals databas dedikerad till leverkärlsjukdomar.