Fattori di rischio per la malattia vascolare portosinusoidale nei destinatari del trapianto di rene: (TRANSVAS)

La malattia vascolare porto-sinusoidale (PSVD) è un'entità clinico-patologica eterogenea caratterizzata da alterazioni nei piccoli vasi epatici. Il più comune è noto come "iperplasia rigenerativa nodulare (NRH)". I pazienti con PSVD, in particolare NRH, possono sviluppare ipertensione portale. Una trombosi portale acuta si verifica in 1/3 dei pazienti a cinque anni. In caso di ipertensione portale, la sopravvivenza a 10 anni si riduce dal 56 all'82%. NRH de novo è stato descritto dopo trapianto di fegato (dall'1 all'1,4% negli adulti, 8,2% nei bambini) e anche in piccole serie di trapianti di rene, cuore e midollo osseo. La prevalenza è stimata allo 0,5% dopo il trapianto di rene.

Diversi fattori di rischio sono stati correlati alla PSVD (infezioni, disturbi immuno-mediati, malattie ematologiche, disturbi protrombotici, farmaci come l'azatioprina, malattie genetiche). Nel trapianto sono stati suggeriti fattori vascolari meccanici, farmaci, virus, fattori immunogenetici e immunologici, ma nessuno di essi è ben definito.

Lo studio mira a determinare i fattori di rischio che possono portare alla PSVD nei trapiantati di rene, al fine di prevenire o rilevare precocemente l'ipertensione portale e migliorare la prognosi di questi pazienti. Verrà condotto uno studio retrospettivo multicentrico caso-controllo per confrontare i riceventi adulti di trapianto di rene con PSVD con o senza ipertensione portale, ai riceventi adulti di trapianto di rene senza evidenza di PSVD (abbinati in base alla data del trapianto di rene del caso ± 2 anni), e ad adulti non trapiantati con PSVD. I casi di trapianto di rene ei controlli saranno reclutati dalle unità francesi di epatogastroenterologia e nefrologia. I controlli PSVD non trapiantati saranno reclutati dal database del Beaujon Hospital dedicato alle malattie vascolari del fegato.