Alle kymmenen kuukauden ikäisten kuurojen vauvojen neurokehityshäiriön riskitekijöiden analyysi. (EnTNDre)

Synnynnäinen kuurous on edelleen yksi tunnetuista neurokehityshäiriöiden, erityisesti autismispektrihäiriöiden (ASD) riskitekijöistä. Nykyisten kirjallisuuden tietojen mukaan ASD:n riski kuulovaurioista kärsivillä lapsilla on kaksi kertaa suurempi kuin muussa väestössä. Lisäksi vaikka Ranskan hallituksen autismistrategian 2018–2022 päätavoitteena on edistää varhaista havaitsemista ja puuttumista, on huomattava, että kuurot lapset kärsivät merkittävästä diagnostisesta viiveestä autismikirjon häiriöiden suhteen.

Nykyään on mahdollista havaita kliiniset varoitusmerkit hermoston kehityksen heikkenemisestä ensimmäisistä elinkuukausista lähtien. Tutkintaryhmä uskoo, että nämä varoitusmerkit muodostavat riskin vakavaan vamman, kuten ASD:n, huomiovaje/hyperaktiivisuushäiriön (ADHD), oppimishäiriöiden ja niin edelleen, riskiin, toisin sanoen jokaiseen psykiatriseen diagnoosiin, joka sisältyy hermoston kehityshäiriöihin, kuten DSM-V. luokittelee ne. Tämä rohkaisee kliinikkoja arvioimaan jokaisen vastasyntyneen, jolla on korkeat hermoston kehityshäiriön riskitekijät.

Kuurojen imeväisten autismispektrihäiriöiden (ja laajemmin neurokehityshäiriöiden) seulonnasta ja korrelaatioista heidän kliinisen profiilinsa kanssa (terveystilat, psykomotorinen kehitys ja kuurouden typologia) ei ole tehty tutkimusta.

Yksi vaikeuksista on se, että nämä lapset muodostavat heterogeenisen väestön. Kuurojen imeväisten tutkiminen edellyttää useiden parametrien, kuten kuulonaleneman etiologian, siihen liittyvien häiriöiden tai varhaisen elämänhistorian, huomioon ottamista. Lisäksi kuuron syntymän ensimmäiset kuukaudet ovat vanhemmille erittäin tunnepitoista ja vaativaa aikaa. Tutkimusryhmä kuitenkin toivoo, että tämän populaation tarkkailu auttaa ymmärtämään paremmin, mitä on vastasyntyneillä, joilla on synnynnäinen kuulon heikkeneminen, mikä liittyy autismin riskitekijöihin.

Tietäen, että synnynnäinen kuurous ei ole välttämätön eikä riittävä hermoston kehitykseen liittyvien varoitusmerkkien varhaiseen ilmaantuvuuteen, tutkijaryhmä olettaa, että näiden kahden sairauden yhteisesiintyminen johtuu yhteisestä alkuperästä, oireyhtymädiagnoosina, joka sisältää muita lääketieteellisiä ongelmia. Nämä tilanteet olisivat siksi hyvin erilaisia ​​kuin vauvojen, jotka kärsivät yksittäisestä sensorineuraalisesta kuuroudesta.

Tutkimusryhmä pyrkii tunnistamaan, mitkä tekijät korreloivat tilastollisesti synnynnäisen kuurouden ja hermoston kehitysriskin kliinisten oireiden varhaisen diagnoosin kanssa kuurojen lasten alueellisen psykiatrian keskuksen (St Maurice Hospitalsin terapeuttinen lapsi- ja kuurousyksikkö) yhteistyön ansiosta. UTES) ja pikkulasten audiofonologian osasto (Necker-Enfants Maladesin sairaalan ENT-osasto).

Tämä työ perustuu 26 alle kymmenen kuukauden ikäisen lapsen kohorttiin, joilla on diagnosoitu vakava tai syvä synnynnäinen sensorineuraalinen kuulonalenema. Potilaiden ilmoittautuminen tapahtui toukokuusta 2018 huhtikuuhun 2020 kuurouden hoitoon liittyvien konsultaatioiden perusteella Pariisin Necker Enfants Malades -sairaalan audiofonologian osastolla.

Osana implantaatiota edeltävää sisäkorvaarviointia, joka tehtiin Necker Enfants Malades -sairaalan audiofonologian osastolla, jokainen kohortin lapsi on osallistunut konsultaatioon, jossa arvioidaan hermoston kehityshäiriön riskiä. Tämän pilottikonsultoinnin suoritti lastenpsykiatri UTES:stä yhdessä Neckerin ENT-osaston psykologin kanssa, ja se kuvattiin analysoimaan tarkasti lasten vuorovaikutustaitoja (kliiniset havainnot, erityisen arviointiruudukon, nimeltään Olliac Grid, hallinnointi. Olliac et al, 2017), hermoston kehitysriskin asteikko) elokuvien katselun jälkeen.

Anamneesit kerätään perhekontekstista (vanhempien ja sisarusten historia) ja syntymästä (sikiötilat, aikakausi, synnytyksen ja synnytyksen jälkeiset komplikaatiot) kiinnittäen erityistä huomiota tekijöihin, jotka kirjallisuudessa on jo tunnistettu hermoston kehityshäiriöiden riskiin. Hermoston kehitysriskiin liittyvien tekijöiden selventämiseksi kerätään lääketieteellistä tietoa lapsen perhekontekstista, syntymästä ja audiologisesta profiilista ja asetetaan perspektiiviin aiemmin arvioidun hermoston kehitysriskin asteikon kanssa.