Analyse des facteurs de risque de trouble neurodéveloppemental chez les nourrissons sourds de moins de dix mois. (EnTNDre)

La surdité congénitale reste un facteur de risque bien connu des troubles neurodéveloppementaux, en particulier des troubles du spectre autistique (TSA). Selon les données actuelles de la littérature, le risque de TSA chez les enfants malentendants est deux fois plus élevé que dans la population générale. Par ailleurs, alors que l'objectif principal de la stratégie du gouvernement français pour l'autisme 2018-2022 est de favoriser le dépistage et l'intervention précoces, on constate que les enfants sourds souffrent d'un retard diagnostique important vis-à-vis des troubles du spectre autistique.

Il est aujourd'hui possible de détecter les signes avant-coureurs cliniques d'un trouble neurodéveloppemental dès les premiers mois de la vie. L'équipe d'investigation pense que ces signes avant-coureurs présentent un risque d'autres handicaps graves tels que les TSA, le trouble déficitaire de l'attention/hyperactivité (TDAH), les troubles d'apprentissage, etc., c'est-à-dire tous les diagnostics psychiatriques inclus dans les troubles neurodéveloppementaux comme le DSM-V. les classe. Cela encourage les cliniciens à évaluer chaque nouveau-né présentant des facteurs de risque élevés de trouble neurodéveloppemental.

Aucune recherche n'a été menée sur le dépistage des Troubles du Spectre Autistique (et plus largement des Troubles Neurodéveloppementaux) chez les nourrissons sourds et les corrélations avec leur profil clinique (états de santé, développement psychomoteur et typologie des surdités).

Une des difficultés réside dans le fait que ces enfants constituent une population hétérogène. L'étude des nourrissons sourds nécessite la prise en compte de multiples paramètres, tels que l'étiologie de la surdité, les troubles associés ou l'histoire précoce de la vie. De plus, les premiers mois d'un enfant sourd de naissance sont une période très émotive et exigeante pour les parents. Cependant, l'équipe d'investigation espère que l'observation de cette population permettra de mieux comprendre ce qui constitue, chez les nouveau-nés atteints de surdité congénitale, des facteurs de risque associés à l'autisme.

Sachant que la surdité congénitale n'est ni nécessaire ni suffisante pour l'apparition précoce d'un signe d'alerte neurodéveloppemental, l'équipe d'investigation émet l'hypothèse que la cooccurrence de ces deux conditions médicales résulte d'une origine commune, en tant que diagnostic syndromique incluant d'autres problèmes médicaux. Ces situations seraient donc très différentes de celles des bébés atteints de surdité neurosensorielle isolée.

L'équipe d'investigation vise à identifier quels facteurs sont statistiquement corrélés à l'association de la surdité congénitale et au diagnostic précoce des signes cliniques de risque neurodéveloppemental, grâce à un partenariat entre un centre régional de psychiatrie de l'enfant sourd (Unité Thérapeutique de l'Enfance et de la Surdité des Hôpitaux St Maurice , UTES) et un service d'audiophonologie infantile (service ORL de l'hôpital Necker-Enfants Malades).

Ce travail est basé sur une cohorte de 26 nourrissons de moins de dix mois diagnostiqués avec une surdité neurosensorielle congénitale sévère à profonde. Le recrutement des patients s'est déroulé de mai 2018 à avril 2020, sur la base de consultations pour la prise en charge de la surdité dans le service d'audiophonologie de l'Hôpital Necker Enfants Malades à Paris.

Dans le cadre du bilan cochléaire préimplantatoire réalisé dans le service d'audiophonologie de l'Hôpital Necker Enfants Malades, chaque enfant de la cohorte a bénéficié d'une consultation pour évaluer le risque de trouble neurodéveloppemental. Cette consultation pilote a été réalisée par un pédopsychiatre de l'UTES en collaboration avec un psychologue du service ORL de Necker, et a été filmée pour analyser précisément les compétences interactionnelles des enfants (observations cliniques, administration d'une grille d'évaluation spécifique appelée Grille Olliac ( Olliac et al, 2017), gradation du risque neurodéveloppemental), après examen des films.

Des données d'anamnèse concernant le contexte familial (antécédents parentaux et fraternels) et de naissance (affections anténatales, à terme, complications per et post-natales) seront recueillies, en portant une attention particulière aux éléments déjà identifiés dans la littérature comme associés au risque de Troubles Neurodéveloppementaux. Afin de clarifier les facteurs liés à un risque neurodéveloppemental, des données médicales concernant le contexte familial, la naissance et le profil audiologique de l'enfant seront recueillies et mises en perspective avec la gradation du risque neurodéveloppemental préalablement évaluée.