Yhdistetty hengitysharjoittelu henkilöille, joilla on ALS

Tässä viivästyneessä käynnistyksessä toistuvien toimenpiteiden suunnittelussa pALS toimii omana kontrollinaan tarjotakseen hoitoa kaikille osallistujille ja kontrolloidakseen taudin heterogeenisuutta (eli osallistujien välisiä eroja). Osallistuminen sisältää kolme henkilökohtaista arviointia ja neljä viikoittaista etäterveyshoitokertaa (Kuva 3). Viikoittaiset etäterveyshoitojaksot sisältävät yskänhuipun arvioinnin kotona, LVR- ja EMST-harjoituksia hoidon tarkkuuden varmistamiseksi, maksimisoittoajan pakotetun vitaalikapasiteetin korvikkeena ja potilaiden raportoimat tulokset, mukaan lukien ALS-hengitysoireiden asteikko. Yskähuippuvirtauksen arvioimiseksi kotona osallistujille tarjotaan kaupallisesti saatavilla oleva huippuyskän virtausmittari (MiniWright, PF100) ohjattua arviointia varten etäterveystapaamisten aikana.

Opiskelun aikajana.

Tutkimusarvioinnit ja -menettelyt kullakin aikapisteellä on kuvattu lyhyesti alla ja kuvattu taulukossa 1.

Seulonta/perustaso 1 (viikko -5).

Suostumus- ja seulontamenettelyjen jälkeen tutkimushenkilöstö suorittaa alustavat perusarviointimenettelyt. Osallistujat suorittavat alustavan perusarvioinnin noin 60–90 minuutissa.

Perustaso 2 (viikko 0).

Perustason 2 tapaaminen koostuu identtisistä arviointimenettelyistä, jotka suoritetaan samassa järjestyksessä kuin Baseline 1. LVR- ja EMST-koulutus otetaan käyttöön ja ensimmäinen koulutusjakso suoritetaan tapaamisen aikana. Osallistujat suorittavat Baseline 2 -tapaamisen ~100-120 minuutissa.

Etäterveysajan varaukset (aktiiviset koulutusviikot 0-5).

Viikoittaiset etäterveysterapia-ajat järjestetään aktiivisen koulutusjakson aikana Zoom-alustalla (Zoom Video Communications, Inc). Näiden istuntojen aikana kliinikko johtaa LVR- ja EMST-koulutusta osallistujan kanssa, suorittaa täydellisen huippuyskävirtauksen ja maksimikestoäänitysten testin sekä hallinnoidaan tutkimuksia, mukaan lukien ALS Functional Rating Scale - Revised ja ALS Respiratory Symptom Scale. Tutkimukset jaetaan näytöllä osallistujien kanssa, ja tutkimuskliinikko tallentaa tiedot lähdedokumentteihin.

Loppuarviointi (viikko 5).

Lopullisen arvioinnin tapaaminen koostuu identtisistä arviointimenettelyistä, jotka suoritetaan samassa järjestyksessä kuin Perustaso 2.

Seurantajakso (6 kuukautta).

Seurantajakso koostuu kuukausittain etäterveyskäynneistä tutkimuskliinikon kanssa. Osallistujia, jotka suorittavat ensimmäisen 10 viikon opiskelujakson, pyydetään osallistumaan seurantaan. Nämä etäterveyskäynnit sisältävät huippuyskän virtauksen ja maksimiääniajan arvioinnit sekä kliinikon suorittamia tutkimuksia. Tänä aikana hoitoon sitoutumista seurataan samojen päivittäisten hoitolokien avulla, jotka tarkistetaan kuukausittaisilla tapaamisilla.