Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Kohti Marfanin oireyhtymän optimaalista hoitoa (TOWER)

tiistai 1. heinäkuuta 2025 päivittänyt: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
Tämän tutkimuksen tarkoituksena on selvittää, voidaanko uusia magneettikuvaustekniikoita käyttää aorttasairauksien vakavuuden biomarkkerina potilailla, joilla on Marfanin oireyhtymä.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Valmis

Ehdot

Interventio / Hoito

Opintotyyppi

Havainnollistava

Ilmoittautuminen (Todellinen)

148

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

  • Alankomaat
      • Amsterdam, Alankomaat, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, Alankomaat, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, Alankomaat, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, Alankomaat, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

  • Aikuinen

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Joo

Näytteenottomenetelmä

Todennäköisyysnäyte

Tutkimusväestö

Kaikki 18–50-vuotiaat Marfan-oireyhtymäpotilaat, joilla on tunnettu FBN1-mutaatio, ovat oikeutettuja osallistumaan. Vain potilaat, jotka eivät voi tehdä MRI-tutkimusta, suljetaan pois.

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • MFS-potilaat, joilla on tunnettu FBN1-mutaatio
  • 18-50 vuoden iässä

Poissulkemiskriteerit:

  • MR-kuvauksen vasta-aihe
  • Kehitysvammaisuus
  • Raskaus tai suunniteltu raskaus tutkimusjakson aikana

Muut poissulkemiskriteerit terveet kontrollit:

- Aortan sairaus

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

Kohortit ja interventiot

Ryhmä/Kohortti
Interventio / Hoito
Marfanin oireyhtymäpotilaat
Marfanin oireyhtymää sairastavat 18–50-vuotiaat, joilla on patologinen FBN1-mutaatio
Muut: Magneettiresonanssikuvaus (MRI) -tutkimus
3D CINE ja 4-ulotteinen (4D) virtaus MRI-sekvenssi
Terveet vapaaehtoiset
Ikä ja sukupuoli vastaavat terveitä verrokkipotilaita, joilla ei ollut aorttasairauksia.
Muut: Magneettiresonanssikuvaus (MRI) -tutkimus
3D CINE ja 4-ulotteinen (4D) virtaus MRI-sekvenssi

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Ero 3D-aortan siirtymissä millimetreinä Marfan-potilaiden (MFS) ja terveiden vapaaehtoisten välillä.
Aikaikkuna: Perustaso
aortan siirtymä rintaaortassa. normaaliarvot tuntemattomat, mutta yksittäinen paperi: Marfan-potilaat vaihtelevat: 1,77-10,03 millimetriä, vapaaehtoiset 7,34 ± 1,69 millimetriä. alempi on huonompi.
Perustaso
Ero pulssiaallon nopeuksissa metreinä sekunnissa Marfan-potilaiden ja terveiden vapaaehtoisten välillä.
Aikaikkuna: Perustaso
pulssiaallon nopeus ilmaistuna m/s rintaaortassa, normaaliarvot iästä riippuen: mutta vaihteluväli +/- 4 - 30 m/s, suurempi on huonompi
Perustaso
Ero värähtelevässä leikkausindeksissä (mitaton) ilmaistuna m/s Marfan-potilaiden ja terveiden vapaaehtoisten välillä
Aikaikkuna: Perustaso
värähtelevä leikkausindeksi (mitaton) rintaaortassa, vaihteluväli 0 - 0,5 (normaaliarvoja ei ole määritelty), korkeampi on huonompi
Perustaso
Muutos aortan siirtymässä millimetreinä ilmaistuna MFS-potilaan aorttojen välillä ennen PEARS-toimenpiteen tai tavanomaisen aorttaleikkauksen jälkeen.
Aikaikkuna: Muutos lähtötilanteesta 6 kuukauteen leikkauksen jälkeen
aortan siirtymä millimetreinä ilmaistuna rintaaortassa. Ennen jälkimuutosta ei tiedossa, mutta leikattu 3,60 +/- 1,0 millimetriä verrattuna alkuperäiseen aorttaan 7,01 +/- 3,09 millimetriä. Alempi on huonompi
Muutos lähtötilanteesta 6 kuukauteen leikkauksen jälkeen
Muutos aortan pulssiaallon nopeudessa (metriä/sekunti), MFS-potilaan aorttojen välillä ennen PEARS-toimenpiteen tai tavanomaisen aorttaleikkauksen jälkeen verrattuna.
Aikaikkuna: Muutos lähtötilanteesta 6 kuukauteen leikkauksen jälkeen
pulssiaallon nopeus rintaaortassa ilmaistuna metreinä sekunnissa. Korkeampi on huonompi. muutoksen normaaliarvot tuntemattomat.
Muutos lähtötilanteesta 6 kuukauteen leikkauksen jälkeen
Muutos värähtelevässä leikkausindeksissä (mitaton) MFS-potilaan aorttojen välillä ennen PEARS-toimenpiteen tai tavanomaisen aorttaleikkauksen jälkeen verrattuna.
Aikaikkuna: Muutos lähtötilanteesta 6 kuukauteen leikkauksen jälkeen
oskillatorinen leikkausindeksi (mitaton) rintaaortassa. Korkeampi on huonompi alue välillä 0 -5.
Muutos lähtötilanteesta 6 kuukauteen leikkauksen jälkeen

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Ero 3D-aortan siirtymissä millimetreinä ilmaistuna Marfan-potilaiden välillä, joilla on alkuperäinen aortta ja ilman sitä
Aikaikkuna: Perustaso
aortan siirtymä rinta-aortta, alempi on huonompi. leikattu 3,60 +/- 1,0 millimetriä verrattuna alkuperäiseen aorttaan 7,01 +/- 3,09 millimetriä
Perustaso
Ero 3D-aortan siirtymissä millimetreinä ilmaistussa Marfan-potilaiden välillä, joiden aortan juuren halkaisija on > 4,5 cm vs. < 4,5 cm
Aikaikkuna: Perustaso
aortan siirtymä rinta-aortta, alempi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero 3D-aortan siirtymissä millimetreinä ilmaistussa Marfan-potilaiden välillä, joilla on haploinfibrilliini 1 -mutaatio, verrattuna hallitsevaan negatiiviseen mutaatioon
Aikaikkuna: Perustaso
aortan siirtymä rintaaortassa. Alempi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero 3D-aortan siirtymissä millimetreinä ilmaistuna mies- ja naispuolisten Marfan-potilaiden välillä
Aikaikkuna: Perustaso
aortan siirtymä rinta-aorttassa,Alempi on pahempi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero 3D-aortan siirtymissä millimetreinä ilmaistussa Marfan-potilaiden välillä käytetyn verenpainelääkkeen perusteella
Aikaikkuna: Perustaso
aortan siirtymä rintaaortassa, alempi on pahempi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero pulssiaallon nopeudessa, ilmaistuna metreinä sekunnissa Marfan-potilaiden välillä, joilla on natiivi aortta ja ilman sitä
Aikaikkuna: Perustaso
pulssiaallon nopeus ilmaistuna m/s rintaaortassa, alempi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat. Yksi tutkimus yleisen aneurysmapopulaatiossa: ennen leikkausta: 18,0 +/-4,0 metriä sekunnissa leikkauksen jälkeen 20,6 +/- 6,0 metriä sekunnissa. korkeampi on huonompi
Perustaso
Ero pulssiaallon nopeudessa, ilmaistuna m/s, Marfan-potilaiden välillä, joiden aortan juuren halkaisija on >4,5 cm vs. <4,5 cm
Aikaikkuna: Perustaso
pulssiaallon nopeus ilmaistuna m/s rintaaortassa. Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero pulssiaallon nopeudessa, ilmaistuna m/s, välillä Marfan-potilaiden välillä, joilla on haploinfibrilliin-1-mutaatio, verrattuna hallitsevaan negatiiviseen mutaatioon
Aikaikkuna: Perustaso
pulssiaallon nopeus ilmaistuna m/s rintaaortassa. Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero pulssiaallon nopeudessa, ilmaistuna m/s Marfan-mies- ja -naispotilaiden välillä
Aikaikkuna: Perustaso
pulssiaallon nopeus ilmaistuna m/s rintaaortassa Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero pulssiaallon nopeudessa, ilmaistuna m/s Marfan-potilaiden välillä käytetyn verenpainelääkkeen perusteella
Aikaikkuna: Perustaso
pulssiaallon nopeus ilmaistuna m/s rintaaortassa
Perustaso
Ero värähtelevässä leikkausindeksissä (mitaton) ilmaistuna m/s Marfan-potilaiden välillä, joilla on natiivi aortta ja ilman sitä
Aikaikkuna: Perustaso
oskillatorinen leikkausindeksi (mitaton) rintaaortassa. Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero värähtelevässä leikkausindeksissä (mitaton) ilmaistuna m/s Marfan-potilaiden välillä, joiden aortan juuren halkaisija on >4,5 cm vs. <4,5 cm
Aikaikkuna: Perustaso
oskillatorinen leikkausindeksi (mitaton) rintaaortassa. Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero värähtelevässä leikkausindeksissä (dimensioimaton) ilmaistuna m/s Marfan-potilaiden välillä, joilla on haploinfibrilliini 1 -mutaatio, verrattuna hallitsevaan negatiiviseen mutaatioon
Aikaikkuna: Perustaso
oskillatorinen leikkausindeksi (mitaton) rintaaortassa. Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero värähtelevässä leikkausindeksissä (dimensioimaton) ilmaistuna m/s miesten ja naispuolisten Marfan-potilaiden välillä
Aikaikkuna: Perustaso
oskillatorinen leikkausindeksi (mitaton) rintaaortassa. Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Ero värähtelevässä leikkausindeksissä (dimensioimaton) ilmaistuna m/s Marfan-potilaiden välillä käytetyn verenpainelääkkeen perusteella
Aikaikkuna: Perustaso
oskillatorinen leikkausindeksi (mitaton) rintaaortassa. Korkeampi on huonompi. Normaaliarvot tuntemattomat.
Perustaso
Korrelaatio alueellisen seinämän leikkausjännityksen ja elastisen kuidun paksuuden välillä MFS-potilaiden resektoidussa aorttakudoksessa.
Aikaikkuna: Lähtötason MRI aorttaleikkauskudoksella
Paikallisesti MRI:llä mitatun seinämän leikkausjännityksen ja rintaaortan histologisten löydösten korrelaatio. Kumpikaan ei ole huonompi. Normaaliarvot riippuvat mittauspaikasta, tutkimustuloksesta. .
Lähtötason MRI aorttaleikkauskudoksella

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

Yhteistyökumppanit

Netherlands Organisation for Scientific Research

Tutkijat

  • Päätutkija: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Torstai 23. helmikuuta 2023

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Keskiviikko 16. huhtikuuta 2025

Opintojen valmistuminen (Todellinen)

Keskiviikko 16. huhtikuuta 2025

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Keskiviikko 28. kesäkuuta 2023

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Torstai 6. heinäkuuta 2023

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Torstai 13. heinäkuuta 2023

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Torstai 3. heinäkuuta 2025

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Tiistai 1. heinäkuuta 2025

Viimeksi vahvistettu

Tiistai 1. heinäkuuta 2025

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • NL82669.018.22

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

EI

IPD-suunnitelman kuvaus

Yksittäisten osallistujien tietoja ei jaeta

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Tilaa