Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Směrem k optimální léčbě Marfanova syndromu (TOWER)

1. července 2025 aktualizováno: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
Účelem této studie je zjistit, zda lze nové techniky zobrazování magnetickou rezonancí použít jako biomarker závažnosti onemocnění aorty u pacientů s Marfanovým syndromem.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Intervence / Léčba

Typ studie

Pozorovací

Zápis (Aktuální)

148

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Holandsko
      • Amsterdam, Holandsko, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, Holandsko, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, Holandsko, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, Holandsko, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

  • Dospělý

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ano

Metoda odběru vzorků

Ukázka pravděpodobnosti

Studijní populace

Všichni pacienti s Marfanovým syndromem ve věku 18–50 let se známou mutací FBN1 jsou způsobilí k účasti. Vyloučeni jsou pouze pacienti, kteří nemohou podstoupit MRI vyšetření.

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • Pacienti s MFS se známou mutací FBN1
  • Mezi 18-50 lety

Kritéria vyloučení:

  • Kontraindikace pro MR zobrazení
  • Mentální retardace
  • Těhotenství nebo plánované těhotenství během studijního období

Další kritéria vyloučení zdravé kontroly:

- Anamnéza onemocnění aorty

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

Kohorty a intervence

Skupina / kohorta
Intervence / Léčba
Pacienti s Marfanovým syndromem
Pacienti s Marfanovým syndromem ve věku 18–50 let s patologickou mutací FBN1
Jiný: Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).
3D CINE a 4D (4D) průtoková MRI sekvence
Zdraví dobrovolníci
Věk a pohlaví odpovídali zdravým kontrolním pacientům bez anamnézy onemocnění aorty.
Jiný: Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).
3D CINE a 4D (4D) průtoková MRI sekvence

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Rozdíl v 3D posunu aorty v milimetrech mezi Marfanovými pacienty (MFS) a zdravými dobrovolníky.
Časové okno: Základní linie
posunutí aorty v hrudní aortě. normální hodnoty neznámé, ale jediný papír: rozsah pacientů s Marfanem: 1,77 až 10,03 milimetrů, dobrovolníci 7,34 ± 1,69 milimetrů. nižší je horší.
Základní linie
Rozdíl v rychlosti pulzní vlny v metrech za sekundu mezi pacienty s Marfanem a zdravými dobrovolníky.
Časové okno: Základní linie
rychlost pulzní vlny vyjádřená v m/s v hrudní aortě, normální hodnoty závislé na věku: ale rozsah +/- 4 - 30 m/s, vyšší je horší
Základní linie
Rozdíl v oscilačním smykovém indexu (bezrozměrný) vyjádřený v m/s mezi Marfanovými pacienty a zdravými dobrovolníky
Časové okno: Základní linie
oscilační smykový index (bezrozměrný) v hrudní aortě, rozmezí 0 - 0,5 (žádné normální hodnoty nejsou definovány), vyšší je horší
Základní linie
Změna posunu aorty vyjádřená v milimetrech mezi aortami pacientů s MFS před a po PEARSově postupu nebo po konvenční operaci aorty.
Časové okno: Změna z výchozí hodnoty na 6 měsíců po operaci
posunutí aorty vyjádřené v milimetrech v hrudní aortě. Pre-post změna neznámá, nicméně provozováno 3,60 +/- 1,0 milimetru oproti nativní aortě 7,01 +/- 3,09 milimetru. Nižší je horší
Změna z výchozí hodnoty na 6 měsíců po operaci
Změna rychlosti aortální pulzní vlny (metry/sekundu) mezi aortami pacientů s MFS před a po PEARSově postupu nebo po konvenční operaci aorty.
Časové okno: Změna z výchozí hodnoty na 6 měsíců po operaci
rychlost pulzní vlny v hrudní aortě vyjádřená v metrech/sekundu. Vyšší je horší. normální hodnoty pro změnu neznámé.
Změna z výchozí hodnoty na 6 měsíců po operaci
Změna oscilačního smykového indexu (bezrozměrná) mezi aortami pacientů s MFS před a po proceduře PEARS nebo po konvenční operaci aorty.
Časové okno: Změna z výchozí hodnoty na 6 měsíců po operaci
oscilační smykový index (bezrozměrný) v hrudní aortě. Vyšší je horší rozsah mezi 0 -5.
Změna z výchozí hodnoty na 6 měsíců po operaci

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Rozdíl ve 3D posunutí aorty vyjádřený v mm mezi Marfanovými pacienty s nativní aortou a bez ní
Časové okno: Základní linie
posun aorty v hrudní aortě, nižší je horší. operovaná 3,60 +/- 1,0 mm versus nativní aorta 7,01 +/- 3,09 mm
Základní linie
Rozdíl ve 3D posunutí aorty vyjádřený v mm mezi Marfanovými pacienty s průměrem kořene aorty >4,5 cm oproti <4,5 cm
Časové okno: Základní linie
posun aorty v hrudní aortě, nižší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl ve 3D posunu aorty vyjádřeném v mm mezi pacienty s Marfanem s haploinsuficientní mutací fibrilinu 1 oproti dominantní negativní mutaci
Časové okno: Základní linie
posunutí aorty v hrudní aortě. Nižší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl ve 3D posunutí aorty vyjádřený v mm mezi muži a ženami Marfanovými pacienty
Časové okno: Základní linie
posunutí aorty v hrudní aortě, Dolní je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl ve 3D posunutí aorty vyjádřený v mm mezi pacienty s Marfanem na základě použité antihypertenzní medikace
Časové okno: Základní linie
posunutí aorty v hrudní aortě, Dolní je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v rychlosti pulzní vlny vyjádřený v metrech za sekundu mezi Marfanovými pacienty s nativní aortou a bez ní
Časové okno: Základní linie
rychlost pulzní vlny vyjádřená v m/s v hrudní aortě, Nižší je horší. Normální hodnoty neznámé. Jediná studie u obecné populace aneuryzmat: před operací: 18,0 +/- 4,0 metrů za sekundu po operaci 20,6 +/- 6,0 metrů za sekundu. vyšší je horší
Základní linie
Rozdíl v rychlosti pulzní vlny, vyjádřený v m/s mezi pacienty s Marfanem s průměrem kořene aorty >4,5 cm oproti <4,5 cm
Časové okno: Základní linie
rychlost pulzní vlny vyjádřená v m/s v hrudní aortě. Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v rychlosti pulzní vlny, vyjádřený v m/s mezi pacienty s Marfanem s haploinsuficientní mutací fibrilinu-1 oproti dominantní negativní mutaci
Časové okno: Základní linie
rychlost pulzní vlny vyjádřená v m/s v hrudní aortě. Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v rychlosti pulzní vlny vyjádřený v m/s mezi pacienty s Marfanem a pacientkami
Časové okno: Základní linie
rychlost pulzní vlny vyjádřená v m/s v hrudní aortě Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v rychlosti pulzní vlny vyjádřený v m/s mezi pacienty s Marfanem na základě použité antihypertenzní medikace
Časové okno: Základní linie
rychlost pulzní vlny vyjádřená v m/s v hrudní aortě
Základní linie
Rozdíl v oscilačním smykovém indexu (bezrozměrný) vyjádřený v m/s mezi Marfanovými pacienty s a bez nativní aorty
Časové okno: Základní linie
oscilační smykový index (bezrozměrný) v hrudní aortě. Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v oscilačním smykovém indexu (bezrozměrný) vyjádřený v m/s mezi Marfanovými pacienty s průměrem kořene aorty >4,5 cm oproti <4,5 cm
Časové okno: Základní linie
oscilační smykový index (bezrozměrný) v hrudní aortě. Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v oscilačním smykovém indexu (bezrozměrný) vyjádřený v m/s mezi Marfanovými pacienty s haploinsuficientní mutací fibrilinu 1 oproti dominantní negativní mutaci
Časové okno: Základní linie
oscilační smykový index (bezrozměrný) v hrudní aortě. Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v oscilačním smykovém indexu (bezrozměrný) vyjádřený v m/s mezi muži a ženami Marfanovými pacienty
Časové okno: Základní linie
oscilační smykový index (bezrozměrný) v hrudní aortě. Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Rozdíl v oscilačním smykovém indexu (bezrozměrný) vyjádřený v m/s mezi pacienty s Marfanem na základě použité antihypertenzní medikace
Časové okno: Základní linie
oscilační smykový index (bezrozměrný) v hrudní aortě. Vyšší je horší. Normální hodnoty neznámé.
Základní linie
Korelace mezi regionálním smykovým napětím stěny a tloušťkou elastického vlákna v resekované tkáni aorty pacientů s MFS.
Časové okno: Základní MRI s tkání aortální chirurgie
Korelace mezi lokálně MRI měřeným smykovým napětím stěny a histologickými nálezy v hrudní aortě. Ani jedno není horší. Normální hodnoty závislé na místě měření, výsledek průzkumu. .
Základní MRI s tkání aortální chirurgie

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

Spolupracovníci

Netherlands Organisation for Scientific Research

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

23. února 2023

Primární dokončení (Aktuální)

16. dubna 2025

Dokončení studie (Aktuální)

16. dubna 2025

Termíny zápisu do studia

První předloženo

28. června 2023

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

6. července 2023

První zveřejněno (Aktuální)

13. července 2023

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

3. července 2025

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

1. července 2025

Naposledy ověřeno

1. července 2025

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • NL82669.018.22

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

NE

Popis plánu IPD

Údaje jednotlivých účastníků nebudou sdíleny

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Marfanův syndrom

Klinické studie na Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Norway

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit