Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Mod Optimal Behandling af Marfan Syndrom (TOWER)

1. juli 2025 opdateret af: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
Formålet med denne undersøgelse er at afgøre, om nye magnetiske resonansbilleddannelsesteknikker kan bruges som en biomarkør for sværhedsgraden af ​​aortasygdom hos patienter med Marfans syndrom.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

148

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Holland
      • Amsterdam, Holland, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, Holland, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, Holland, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, Holland, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

  • Voksen

Tager imod sunde frivillige

Ja

Prøveudtagningsmetode

Sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Alle Marfans syndrompatienter i alderen 18-50 år med en kendt FBN1-mutation er berettigede til deltagelse. Kun patienter, der ikke er i stand til at gennemgå en MR-undersøgelse, er udelukket.

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • MFS-patienter med en kendt FBN1-mutation
  • Mellem 18-50 år

Ekskluderingskriterier:

  • Kontraindikation for MR-billeddannelse
  • Mental retardering
  • Graviditet eller planlagt graviditet i studieperioden

Yderligere eksklusionskriterier sunde kontroller:

- Aorta sygdom i historien

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
Marfan syndrom patienter
Marfan syndrom patienter i alderen 18-50 år med en patologisk FBN1 mutation
Andet: Magnetic Resonance Imaging (MRI) undersøgelse
3D CINE og 4-dimensionel (4D) flow MRI-sekvens
Sunde frivillige
Alder og køn matchede raske kontrolpatienter uden en historie med aortasygdom.
Andet: Magnetic Resonance Imaging (MRI) undersøgelse
3D CINE og 4-dimensionel (4D) flow MRI-sekvens

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Forskel i 3D aorta forskydning i millimeter mellem Marfan patienter (MFS) og raske frivillige.
Tidsramme: Baseline
aorta forskydning i thorax aorta. normale værdier ukendte, men enkelt papir: Marfan patienter spænder: 1,77 til 10,03 millimeter, frivillige 7,34 ± 1,69 millimeter. lavere er værre.
Baseline
Forskel i pulsbølgehastighed i meter per sekund mellem Marfan-patienter og raske frivillige.
Tidsramme: Baseline
pulsbølgehastighed udtrykt i m/s i thoraxaorta, normale værdier aldersafhængige: men interval +/- 4 - 30 m/s, højere er værre
Baseline
Forskel i oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter og raske frivillige
Tidsramme: Baseline
oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) i thoraxaorta, område mellem 0 - 0,5 (Ingen normale værdier defineret), højere er værre
Baseline
Ændring i aorta-forskydning udtrykt i millimeter mellem MFS-patients aorta før sammenlignet med efter PEARS-procedure eller konventionel aortakirurgi.
Tidsramme: Skift fra baseline til 6 måneder efter operationen
aortaforskydning udtrykt i millimeter i thoraxaorta. Ukendt før efter ændring, dog opereret 3,60 +/- 1,0 millimeter versus native aorta 7,01 +/- 3,09 millimeter. Lavere er værre
Skift fra baseline til 6 måneder efter operationen
Ændring i aortapulsbølgehastighed (meter/sekund) mellem MFS-patients aorta før sammenlignet med efter PEARS-procedure eller konventionel aortakirurgi.
Tidsramme: Skift fra baseline til 6 måneder efter operationen
pulsbølgehastighed i thoraxaorta udtrykt i meter/sekund. Højere er værre. normale værdier for ændring ukendt.
Skift fra baseline til 6 måneder efter operationen
Ændring i oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) mellem MFS-patients aorta før sammenlignet med efter PEARS-procedure eller konventionel aortakirurgi.
Tidsramme: Skift fra baseline til 6 måneder efter operationen
oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) i thoraxaorta. Højere er værre område mellem 0 -5.
Skift fra baseline til 6 måneder efter operationen

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Forskel i 3D aorta forskydning udtrykt i mm mellem Marfan patienter med og uden en naturlig aorta
Tidsramme: Baseline
aorta forskydning i thorax aorta, lavere er værre. opereret 3,60 +/- 1,0 millimeter versus native aorta 7,01 +/- 3,09 millimeter
Baseline
Forskel i 3D aortaforskydning udtrykt i mm mellem Marfan-patienter med aortaroddiameter >4,5 cm versus <4,5 cm
Tidsramme: Baseline
aorta forskydning i thorax aorta, lavere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i 3D aorta forskydning udtrykt i mm mellem Marfan patienter med en haploinsufficient fibrillin 1 mutation versus dominerende negativ mutation
Tidsramme: Baseline
aorta forskydning i thorax aorta. Lavere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i 3D aorta-forskydning udtrykt i mm mellem mandlige versus kvindelige Marfan-patienter
Tidsramme: Baseline
aorta forskydning i thorax aorta, Lavere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i 3D aorta forskydning udtrykt i mm mellem Marfan patienter baseret på anvendt antihypertensiv medicin
Tidsramme: Baseline
aorta forskydning i thorax aorta, Lavere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i pulsbølgehastighed, udtrykt i meter per sekund mellem Marfan-patienter med og uden en naturlig aorta
Tidsramme: Baseline
pulsbølgehastighed udtrykt i m/s i thoraxaorta, Lavere er værre. Normalværdier ukendte. Enkeltstudie i generel aneurismepopulation: før operation: 18,0 +/-4,0 meter pr. sekund efter operation 20,6 +/- 6,0 meter pr. sekund. højere er værre
Baseline
Forskel i pulsbølgehastighed, udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter med en aortaroddiameter >4,5 cm versus <4,5 cm
Tidsramme: Baseline
pulsbølgehastighed udtrykt i m/s i thoraxaorta. Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i pulsbølgehastighed, udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter med en haploinsufficient fibrillin-1-mutation versus en dominant negativ mutation
Tidsramme: Baseline
pulsbølgehastighed udtrykt i m/s i thoraxaorta. Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i pulsbølgehastighed, udtrykt i m/s mellem mandlige og kvindelige Marfan-patienter
Tidsramme: Baseline
pulsbølgehastighed udtrykt i m/s i thoraxaorta Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i pulsbølgehastighed, udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter baseret på anvendt antihypertensiv medicin
Tidsramme: Baseline
pulsbølgehastighed udtrykt i m/s i thoraxaorta
Baseline
Forskel i oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter med og uden en naturlig aorta
Tidsramme: Baseline
oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) i thoraxaorta. Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter med aortaroddiameter >4,5 cm versus <4,5 cm
Tidsramme: Baseline
oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) i thoraxaorta. Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter med en haploinsufficient fibrillin 1-mutation versus dominerende negativ mutation
Tidsramme: Baseline
oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) i thoraxaorta. Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) udtrykt i m/s mellem mandlige versus kvindelige Marfan-patienter
Tidsramme: Baseline
oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) i thoraxaorta. Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Forskel i oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) udtrykt i m/s mellem Marfan-patienter baseret på anvendt antihypertensiv medicin
Tidsramme: Baseline
oscillerende forskydningsindeks (dimensionsløst) i thoraxaorta. Højere er værre. Normalværdier ukendte.
Baseline
Korrelationen mellem regional vægforskydningsspænding og elastisk fibertykkelse i resekeret aortavæv hos MFS-patienter.
Tidsramme: Baseline MR med aortakirurgisk væv
Korrelation af lokalt MRI målt vægforskydningsspænding og histologiske fund i thoraxaorta. Det er heller ikke værre. Normale værdier afhænger af målingssted, undersøgende resultat. .
Baseline MR med aortakirurgisk væv

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

Samarbejdspartnere

Netherlands Organisation for Scientific Research

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

23. februar 2023

Primær færdiggørelse (Faktiske)

16. april 2025

Studieafslutning (Faktiske)

16. april 2025

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

28. juni 2023

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

6. juli 2023

Først opslået (Faktiske)

13. juli 2023

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

3. juli 2025

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

1. juli 2025

Sidst verificeret

1. juli 2025

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • NL82669.018.22

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

IPD-planbeskrivelse

Individuelle deltagerdata vil ikke blive delt

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Marfan syndrom

Kliniske forsøg med Magnetic Resonance Imaging (MRI) undersøgelse

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Luxembourg

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner