Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

A Marfan-szindróma optimális kezelése felé (TOWER)

2025. július 1. frissítette: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
A tanulmány célja annak meghatározása, hogy az új mágneses rezonancia képalkotási technikák alkalmazhatók-e az aortabetegség súlyosságának biomarkereként Marfan-szindrómás betegeknél.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Tanulmány típusa

Megfigyelő

Beiratkozás (Tényleges)

148

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

  • Hollandia
      • Amsterdam, Hollandia, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, Hollandia, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, Hollandia, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, Hollandia, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

  • Felnőtt

Egészséges önkénteseket fogad

Igen

Mintavételi módszer

Valószínűségi minta

Tanulmányi populáció

Minden ismert FBN1 mutációval rendelkező 18-50 éves Marfan-szindrómás beteg jogosult a részvételre. Csak azokat a betegeket zárják ki, akik nem vehetnek részt MRI-vizsgálaton.

Leírás

Bevételi kritériumok:

  • Ismert FBN1 mutációval rendelkező MFS betegek
  • 18-50 éves kor között

Kizárási kritériumok:

  • Ellenjavallat az MR képalkotáshoz
  • Mentális retardáció
  • Terhesség vagy tervezett terhesség a vizsgálati időszakban

További kizárási kritériumok, egészséges kontrollok:

- Aorta betegség anamnézisében

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

Kohorszok és beavatkozások

Csoport / Kohorsz
Beavatkozás / kezelés
Marfan-szindrómás betegek
18-50 éves Marfan-szindrómás betegek patológiás FBN1 mutációval
Egyéb: Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat
3D CINE és 4 dimenziós (4D) áramlási MRI szekvencia
Egészséges önkéntesek
Életkor és nem megegyezett az egészséges kontroll betegekkel, akiknek anamnézisében aortabetegség nem szerepelt.
Egyéb: Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat
3D CINE és 4 dimenziós (4D) áramlási MRI szekvencia

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Különbség a 3D aorta elmozdulásban milliméterben a Marfan-betegek (MFS) és az egészséges önkéntesek között.
Időkeret: Alapvonal
aorta elmozdulása a mellkasi aortában. normál értékek ismeretlenek, de egyetlen papír: Marfan betegek tartománya: 1,77-10,03 milliméter, önkéntesek 7,34 ± 1,69 milliméter. alacsonyabb a rosszabb.
Alapvonal
Különbség a pulzushullám sebességében, méter per másodpercben Marfan-betegek és egészséges önkéntesek között.
Időkeret: Alapvonal
pulzushullám sebessége m/s-ban kifejezve a mellkasi aortában, normál értékek életkortól függően: de +/- 4 - 30 m/s tartomány, nagyobb rosszabb
Alapvonal
Az oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) különbsége m/s-ban kifejezve Marfan-betegek és egészséges önkéntesek között
Időkeret: Alapvonal
oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) a mellkasi aortában, 0 és 0,5 közötti tartományban (nincs meghatározott normál érték), magasabb, rosszabb
Alapvonal
Az aorta elmozdulásának változása milliméterben kifejezve, az MFS-ben szenvedő betegek aortái között a PEARS-eljárás vagy a hagyományos aortaműtét utánihoz képest.
Időkeret: Változás a kiindulási értékről 6 hónappal a műtét után
aorta elmozdulása milliméterben kifejezve a mellkasi aortában. Az utókor előtti változás nem ismert, azonban a műtött 3,60 +/- 1,0 milliméter a natív aorta 7,01 +/- 3,09 milliméterével szemben. Az alacsonyabb rosszabb
Változás a kiindulási értékről 6 hónappal a műtét után
Az aorta pulzushullám sebességének változása (méter/másodperc), az MFS-beteg aortái között a PEARS eljárás vagy a hagyományos aortaműtét utánihoz képest.
Időkeret: Változás a kiindulási értékről 6 hónappal a műtét után
pulzushullám sebessége a mellkasi aortában méter/másodpercben kifejezve. A magasabb rosszabb. A változás normál értékei ismeretlenek.
Változás a kiindulási értékről 6 hónappal a műtét után
Az oszcillációs nyírási index változása (dimenzió nélküli) az MFS-beteg aortái között a PEARS eljárás vagy a hagyományos aortaműtét utánihoz képest.
Időkeret: Változás a kiindulási értékről 6 hónappal a műtét után
oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) a mellkasi aortában. A magasabb a rosszabb 0 és 5 közötti tartomány.
Változás a kiindulási értékről 6 hónappal a műtét után

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Különbség a 3D aorta elmozdulásban mm-ben kifejezve natív aortával rendelkező és nem rendelkező Marfan betegek között
Időkeret: Alapvonal
aorta elmozdulása a mellkasi aortában, alacsonyabb rosszabb. operált 3,60 +/- 1,0 milliméter szemben a natív aorta 7,01 +/- 3,09 milliméterrel
Alapvonal
Különbség a 3D aorta elmozdulásban mm-ben kifejezve a 4,5 cm-nél nagyobb aortagyök átmérőjű Marfan-betegek és 4,5 cm-nél kisebb értékek között
Időkeret: Alapvonal
aorta elmozdulása a mellkasi aortában, alacsonyabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség a 3D aorta elmozdulásában mm-ben kifejezve a haploinsufficient fibrillin 1 mutációval rendelkező Marfan betegek és a domináns negatív mutáció között
Időkeret: Alapvonal
aorta elmozdulása a mellkasi aortában. Az alacsonyabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség a 3D aorta elmozdulásban mm-ben kifejezve a férfi és a női Marfan betegek között
Időkeret: Alapvonal
aorta elmozdulása a mellkasi aortában,Az alsó rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség a 3D aorta elmozdulásban mm-ben kifejezve Marfan-betegek között az alkalmazott vérnyomáscsökkentő gyógyszer alapján
Időkeret: Alapvonal
aorta elmozdulása a mellkasi aortában, Alsó rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség a pulzushullám sebességében, méter per másodpercben kifejezve natív aortával rendelkező és nem rendelkező Marfan-betegek között
Időkeret: Alapvonal
pulzushullám sebessége m/s-ban kifejezve a mellkasi aortában, az alsó rosszabb. Normál értékek ismeretlenek. Egyetlen vizsgálat általános aneurizma populációban: műtét előtt: 18,0 +/-4,0 méter másodpercenként műtét után 20,6 +/- 6,0 méter másodpercenként. magasabb a rosszabb
Alapvonal
Különbség a pulzushullám sebességében, m/s-ban kifejezve a 4,5 cm-nél nagyobb aortagyök átmérőjű Marfan-betegek és <4,5 cm között
Időkeret: Alapvonal
pulzushullám sebessége m/s-ban kifejezve a mellkasi aortában. A magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség a pulzushullám sebességében, m/s-ban kifejezve haploinsufficient fibrillin-1 mutációval rendelkező Marfan betegek és egy domináns negatív mutáció között
Időkeret: Alapvonal
pulzushullám sebessége m/s-ban kifejezve a mellkasi aortában. A magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség a pulzushullám sebességében, m/s-ban kifejezve Marfan férfi és női betegek között
Időkeret: Alapvonal
pulzushullám sebessége m/s-ban kifejezve a mellkasi aortában Magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség a pulzushullám sebességében, m/s-ban kifejezve a Marfan-betegek között az alkalmazott vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alapján
Időkeret: Alapvonal
pulzushullám sebessége m/s-ban kifejezve a mellkasi aortában
Alapvonal
Az oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) különbsége m/s-ban kifejezve natív aortával rendelkező és nem rendelkező Marfan-betegek között
Időkeret: Alapvonal
oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) a mellkasi aortában. A magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Az oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) különbsége m/s-ban kifejezve a 4,5 cm-nél nagyobb aortagyök átmérőjű Marfan-betegek és a 4,5 cm-nél kisebb értékek között
Időkeret: Alapvonal
oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) a mellkasi aortában. A magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Különbség az oszcillációs nyírási indexben (dimenzió nélküli) m/s-ban kifejezve a haploin-elégtelen fibrillin 1 mutációval rendelkező Marfan betegek és a domináns negatív mutáció között
Időkeret: Alapvonal
oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) a mellkasi aortában. A magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Az oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) különbsége m/s-ban kifejezve a férfi és női Marfan betegek között
Időkeret: Alapvonal
oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) a mellkasi aortában. A magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Az oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) különbsége m/s-ban kifejezve a Marfan-betegek között az alkalmazott vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alapján
Időkeret: Alapvonal
oszcillációs nyírási index (dimenzió nélküli) a mellkasi aortában. A magasabb rosszabb. Normál értékek ismeretlenek.
Alapvonal
Korreláció a regionális fal nyírófeszültsége és a rugalmas rost vastagsága között MFS betegek reszekált aortaszövetében.
Időkeret: Kiindulási MRI aorta műtéti szövettel
A lokálisan MRI-vel mért fali nyírófeszültség és a mellkasi aorta szövettani leleteinek összefüggése. Egyik sem rosszabb. Normál értékek a mérés helyétől, a feltáró eredménytől függően. .
Kiindulási MRI aorta műtéti szövettel

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

Együttműködők

Netherlands Organisation for Scientific Research

Nyomozók

  • Kutatásvezető: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2023. február 23.

Elsődleges befejezés (Tényleges)

2025. április 16.

A tanulmány befejezése (Tényleges)

2025. április 16.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2023. június 28.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2023. július 6.

Első közzététel (Tényleges)

2023. július 13.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2025. július 3.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2025. július 1.

Utolsó ellenőrzés

2025. július 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Kulcsszavak

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • NL82669.018.22

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

NEM

IPD terv leírása

Az egyes résztvevők adatait nem osztjuk meg

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Iratkozz fel