Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

W kierunku optymalnego leczenia zespołu Marfana (TOWER)

1 lipca 2025 zaktualizowane przez: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
Celem tego badania jest ustalenie, czy nowe techniki obrazowania metodą rezonansu magnetycznego mogą być stosowane jako biomarker ciężkości choroby aorty u pacjentów z zespołem Marfana.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Rzeczywisty)

148

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Holandia
      • Amsterdam, Holandia, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, Holandia, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, Holandia, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, Holandia, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Tak

Metoda próbkowania

Próbka prawdopodobieństwa

Badana populacja

Do udziału kwalifikują się wszyscy pacjenci z zespołem Marfana w wieku 18-50 lat ze znaną mutacją FBN1. Wyłączeni są tylko pacjenci, którzy nie mogą poddać się badaniu MRI.

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Pacjenci z MFS ze znaną mutacją FBN1
  • Między 18 a 50 rokiem życia

Kryteria wyłączenia:

  • Przeciwwskazania do obrazowania MR
  • Upośledzenie umysłowe
  • Ciąża lub planowana ciąża w okresie studiów

Dodatkowe kryteria wykluczenia zdrowe kontrole:

- Historia choroby aorty

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Kohorty i interwencje

Grupa / Kohorta
Interwencja / Leczenie
Pacjenci z zespołem Marfana
Pacjenci z zespołem Marfana w wieku 18-50 lat z patologiczną mutacją FBN1
Inny: Badanie rezonansem magnetycznym (MRI).
Sekwencja 3D CINE i 4-wymiarowa (4D) MRI przepływu
Zdrowi ochotnicy
Wiek i płeć dopasowano do zdrowych pacjentów z grupy kontrolnej bez historii choroby aorty.
Inny: Badanie rezonansem magnetycznym (MRI).
Sekwencja 3D CINE i 4-wymiarowa (4D) MRI przepływu

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Różnica w przemieszczeniu aorty 3D w milimetrach między pacjentami z zespołem Marfana (MFS) a zdrowymi ochotnikami.
Ramy czasowe: Linia bazowa
przemieszczenie aorty w aorcie piersiowej. wartości normalne nieznane, ale pojedynczy artykuł: pacjenci z zespołem Marfana wahali się od 1,77 do 10,03 milimetra, ochotnicy 7,34 ± 1,69 milimetra. niżej jest gorzej.
Linia bazowa
Różnica w prędkości fali tętna w metrach na sekundę między pacjentami z zespołem Marfana a zdrowymi ochotnikami.
Ramy czasowe: Linia bazowa
prędkość fali tętna wyrażona w m/s w aorcie piersiowej, wartości prawidłowe zależne od wieku: ale zakres +/- 4 - 30 m/s, im więcej, tym gorzej
Linia bazowa
Różnica we wskaźniku ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowego) wyrażona w m/s pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana i zdrowymi ochotnikami
Ramy czasowe: Linia bazowa
wskaźnik ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowy) w aorcie piersiowej, zakres 0 - 0,5 (nie określono wartości normalnych), wyższy tym gorszy
Linia bazowa
Zmiana przemieszczenia aorty wyrażona w milimetrach pomiędzy aortami pacjenta z MFS przed i po zabiegu PEARS lub konwencjonalnej operacji aorty.
Ramy czasowe: Zmiana wartości wyjściowych na 6 miesięcy po operacji
przemieszczenie aorty wyrażone w milimetrach w aorcie piersiowej. Zmiana przed i po zabiegu nieznana, jednak operowana 3,60 +/- 1,0 milimetra w porównaniu z natywną aortą 7,01 +/- 3,09 milimetra. Niżej jest gorzej
Zmiana wartości wyjściowych na 6 miesięcy po operacji
Zmiana prędkości fali tętna aortalnego (w metrach/sekundę) pomiędzy aortami pacjentów z MFS przed i po zabiegu PEARS lub konwencjonalnej operacji aorty.
Ramy czasowe: Zmiana wartości wyjściowych na 6 miesięcy po operacji
prędkość fali tętna w aorcie piersiowej wyrażona w metrach/sekundę. Wyżej jest gorzej. normalne wartości zmiany nieznane.
Zmiana wartości wyjściowych na 6 miesięcy po operacji
Zmiana wskaźnika ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowego) pomiędzy aortami pacjentów z MFS przed i po zabiegu PEARS lub konwencjonalnej operacji aorty.
Ramy czasowe: Zmiana wartości wyjściowych na 6 miesięcy po operacji
wskaźnik ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowy) w aorcie piersiowej. Im wyższy, tym gorszy zakres od 0 do 5.
Zmiana wartości wyjściowych na 6 miesięcy po operacji

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Różnica w przemieszczeniu aorty 3D wyrażona w mm pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana z aortą natywną i bez niej
Ramy czasowe: Linia bazowa
przemieszczenie aorty w aorcie piersiowej, niżej jest gorzej. operowana 3,60 +/- 1,0 milimetra w porównaniu z aortą natywną 7,01 +/- 3,09 milimetra
Linia bazowa
Różnica w przemieszczeniu aorty 3D wyrażona w mm pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana ze średnicą korzenia aorty > 4,5 cm w porównaniu z < 4,5 cm
Ramy czasowe: Linia bazowa
przemieszczenie aorty w aorcie piersiowej, niżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica w przemieszczeniu aorty 3D wyrażona w mm pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana z mutacją haploinsuficient fibryliny 1 w porównaniu z dominującą mutacją ujemną
Ramy czasowe: Linia bazowa
przemieszczenie aorty w aorcie piersiowej. Niżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica w przemieszczeniu aorty 3D wyrażona w mm pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana płci męskiej i żeńskiej
Ramy czasowe: Linia bazowa
przemieszczenie aorty w aorcie piersiowej,niżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica w przemieszczeniu aorty 3D wyrażona w mm pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana na podstawie stosowanych leków przeciwnadciśnieniowych
Ramy czasowe: Linia bazowa
przemieszczenie aorty w aorcie piersiowej, dolna jest gorsza. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica w prędkości fali tętna, wyrażona w metrach na sekundę, pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana z natywną aortą i bez niej
Ramy czasowe: Linia bazowa
prędkość fali tętna wyrażona w m/s w aorcie piersiowej. Im niższa, tym gorsza. Wartości normalne nieznane. Pojedyncze badanie w ogólnej populacji pacjentów z tętniakami: przed operacją: 18,0 +/-4,0 metrów na sekundę po operacji 20,6 +/- 6,0 metrów na sekundę. wyżej jest gorzej
Linia bazowa
Różnica w prędkości fali tętna, wyrażona w m/s, pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana ze średnicą korzenia aorty >4,5 cm w porównaniu z <4,5 cm
Ramy czasowe: Linia bazowa
prędkość fali tętna wyrażona w m/s w aorcie piersiowej. Wyżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica w prędkości fali tętna, wyrażona w m/s, pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana z haploinsufitową mutacją fibryliny-1 w porównaniu z dominującą mutacją ujemną
Ramy czasowe: Linia bazowa
prędkość fali tętna wyrażona w m/s w aorcie piersiowej. Wyżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica w prędkości fali tętna, wyrażona w m/s, pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana płci męskiej i żeńskiej
Ramy czasowe: Linia bazowa
prędkość fali tętna wyrażona w m/s w aorcie piersiowej Im wyższa, tym gorsza. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica w prędkości fali tętna, wyrażona w m/s, pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana w zależności od stosowanego leku przeciwnadciśnieniowego
Ramy czasowe: Linia bazowa
prędkość fali tętna wyrażona w m/s w aorcie piersiowej
Linia bazowa
Różnica we wskaźniku ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowego) wyrażona w m/s pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana z i bez natywnej aorty
Ramy czasowe: Linia bazowa
wskaźnik ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowy) w aorcie piersiowej. Wyżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica we wskaźniku ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowego) wyrażona w m/s pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana ze średnicą korzenia aorty > 4,5 cm w porównaniu z < 4,5 cm
Ramy czasowe: Linia bazowa
wskaźnik ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowy) w aorcie piersiowej. Wyżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica we wskaźniku ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowego) wyrażona w m/s pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana z haploinsuficientową mutacją fibryliny 1 w porównaniu z dominującą mutacją ujemną
Ramy czasowe: Linia bazowa
wskaźnik ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowy) w aorcie piersiowej. Wyżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica we wskaźniku ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowego) wyrażona w m/s pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana płci męskiej i żeńskiej
Ramy czasowe: Linia bazowa
wskaźnik ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowy) w aorcie piersiowej. Wyżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Różnica we wskaźniku ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowego) wyrażona w m/s pomiędzy pacjentami z zespołem Marfana w oparciu o stosowane leki przeciwnadciśnieniowe
Ramy czasowe: Linia bazowa
wskaźnik ścinania oscylacyjnego (bezwymiarowy) w aorcie piersiowej. Wyżej jest gorzej. Wartości normalne nieznane.
Linia bazowa
Korelacja między regionalnym naprężeniem ścinającym ściany a grubością włókien elastycznych w usuniętej tkance aorty pacjentów z MFS.
Ramy czasowe: Wyjściowy rezonans magnetyczny z tkanką chirurgiczną aorty
Korelacja lokalnego naprężenia ścinającego ściany zmierzonego za pomocą rezonansu magnetycznego z wynikami histologicznymi aorty piersiowej. Żadne nie jest gorsze. Wartości normalne zależne od miejsca pomiaru, wyniku eksploracji. .
Wyjściowy rezonans magnetyczny z tkanką chirurgiczną aorty

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

Współpracownicy

Netherlands Organisation for Scientific Research

Śledczy

  • Główny śledczy: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

23 lutego 2023

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

16 kwietnia 2025

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

16 kwietnia 2025

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

28 czerwca 2023

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

6 lipca 2023

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

13 lipca 2023

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

3 lipca 2025

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

1 lipca 2025

Ostatnia weryfikacja

1 lipca 2025

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • NL82669.018.22

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Opis planu IPD

Dane poszczególnych uczestników nie będą udostępniane

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na Zespół Marfana

Badania kliniczne na Badanie rezonansem magnetycznym (MRI).

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Gambia

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

Subskrybuj