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Vers un traitement optimal du syndrome de Marfan (TOWER)

1 juillet 2025 mis à jour par: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
Le but de cette étude est de déterminer si de nouvelles techniques d'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisées comme biomarqueur de la gravité de la maladie aortique chez les patients atteints du syndrome de Marfan.

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Réel)

148

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • Pays-Bas
      • Amsterdam, Pays-Bas, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, Pays-Bas, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, Pays-Bas, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, Pays-Bas, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Adulte

Accepte les volontaires sains

Oui

Méthode d'échantillonnage

Échantillon de probabilité

Population étudiée

Tous les patients atteints du syndrome de Marfan âgés de 18 à 50 ans présentant une mutation FBN1 connue sont éligibles à la participation. Seuls les patients qui ne peuvent se soumettre à un examen IRM sont exclus.

La description

Critère d'intégration:

  • Patients MFS avec une mutation FBN1 connue
  • Entre 18 et 50 ans

Critère d'exclusion:

  • Contre-indication à l'IRM
  • Retard mental
  • Grossesse ou grossesse planifiée pendant la période d'étude

Critères d'exclusion supplémentaires témoins sains :

- Antécédents de maladie de l'aorte

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Intervention / Traitement
Patients atteints du syndrome de Marfan
Patients atteints du syndrome de Marfan âgés de 18 à 50 ans avec une mutation FBN1 pathologique
Autre: Examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM)
Séquence CINE 3D et IRM en flux 4 dimensions (4D)
Volontaires en bonne santé
L'âge et le sexe correspondaient à des patients témoins sains sans antécédents de maladie aortique.
Autre: Examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM)
Séquence CINE 3D et IRM en flux 4 dimensions (4D)

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Différence de déplacement aortique 3D en millimètres entre les patients Marfan (MFS) et les volontaires sains.
Délai: Référence
déplacement aortique dans l'aorte thoracique. valeurs normales inconnues, mais article unique : gamme de patients Marfan : 1,77 à 10,03 millimètres, volontaires 7,34 ± 1,69 millimètres. plus bas, c'est pire.
Référence
Différence de vitesse de l'onde de pouls, en mètres par seconde, entre les patients Marfan et les volontaires sains.
Délai: Référence
vitesse de l'onde de pouls exprimée en m/s dans l'aorte thoracique, valeurs normales dépendant de l'âge : mais plage +/- 4 - 30 m/s, plus élevée est pire
Référence
Différence d'indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) exprimé en m/s entre les patients Marfan et les volontaires sains
Délai: Référence
indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) dans l'aorte thoracique, compris entre 0 et 0,5 (aucune valeur normale définie), plus haut est pire
Référence
Modification du déplacement aortique exprimée en millimètres, entre les aortes des patients MFS avant et après la procédure PEARS ou la chirurgie aortique conventionnelle.
Délai: Changement entre le début et 6 mois après la chirurgie
déplacement aortique exprimé en millimètres dans l'aorte thoracique. Changement pré-post inconnu, cependant opéré 3,60 +/- 1,0 millimètres contre aorte native 7,01 +/- 3,09 millimètres. Plus bas, c'est pire
Changement entre le début et 6 mois après la chirurgie
Modification de la vitesse de l'onde de pouls aortique (mètres/seconde), entre les aortes des patients MFS avant et après la procédure PEARS ou la chirurgie aortique conventionnelle.
Délai: Changement entre le début et 6 mois après la chirurgie
vitesse de l'onde de pouls dans l'aorte thoracique exprimée en mètres/seconde. Plus haut, c'est pire. valeurs normales de changement inconnues.
Changement entre le début et 6 mois après la chirurgie
Modification de l'indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) entre les aortes des patients MFS avant par rapport à après la procédure PEARS ou la chirurgie aortique conventionnelle.
Délai: Changement entre le début et 6 mois après la chirurgie
indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) dans l'aorte thoracique. Plus haut est la pire plage entre 0 et 5.
Changement entre le début et 6 mois après la chirurgie

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Différence de déplacement aortique 3D exprimée en mm entre les patients Marfan avec et sans aorte native
Délai: Référence
déplacement aortique dans l'aorte thoracique, plus bas est pire. opéré 3,60 +/- 1,0 millimètres versus aorte native 7,01 +/- 3,09 millimètres
Référence
Différence de déplacement aortique 3D exprimée en mm entre les patients Marfan présentant un diamètre de racine aortique > 4,5 cm versus < 4,5 cm
Délai: Référence
déplacement aortique dans l'aorte thoracique, plus bas est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence de déplacement aortique 3D exprimée en mm entre les patients Marfan présentant une mutation haplo-insuffisante de la fibrilline 1 et une mutation dominante négative
Délai: Référence
déplacement aortique dans l'aorte thoracique. Plus bas, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence de déplacement aortique 3D exprimée en mm entre les patients Marfan hommes et femmes
Délai: Référence
déplacement aortique dans l'aorte thoracique,Le bas est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence de déplacement aortique 3D exprimée en mm entre les patients Marfan en fonction du traitement antihypertenseur utilisé
Délai: Référence
déplacement aortique dans l'aorte thoracique, inférieur est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence de vitesse de l'onde de pouls, exprimée en mètres par seconde, entre les patients Marfan avec et sans aorte native
Délai: Référence
vitesse de l'onde de pouls exprimée en m/s dans l'aorte thoracique, plus faible est pire. Valeurs normales inconnues. Étude unique dans la population générale d'anévrisme : avant la chirurgie : 18,0 +/-4,0 mètres par seconde après la chirurgie 20,6 +/- 6,0 mètres par seconde. plus haut c'est pire
Référence
Différence de vitesse de l'onde de pouls, exprimée en m/s, entre les patients Marfan présentant un diamètre de racine aortique > 4,5 cm versus < 4,5 cm
Délai: Référence
vitesse de l'onde de pouls exprimée en m/s dans l'aorte thoracique. Plus haut, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence de vitesse de l'onde de pouls, exprimée en m/s, entre les patients Marfan présentant une mutation haplo-insuffisante de la fibrilline-1 et une mutation dominante négative
Délai: Référence
vitesse de l'onde de pouls exprimée en m/s dans l'aorte thoracique. Plus haut, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence de vitesse de l'onde de pouls, exprimée en m/s, entre les patients Marfan hommes et femmes
Délai: Référence
vitesse de l'onde de pouls exprimée en m/s dans l'aorte thoracique Plus élevée est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence de vitesse de l'onde de pouls, exprimée en m/s entre les patients Marfan, en fonction du traitement antihypertenseur utilisé
Délai: Référence
vitesse de l'onde de pouls exprimée en m/s dans l'aorte thoracique
Référence
Différence d'indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) exprimé en m/s entre les patients Marfan avec et sans aorte native
Délai: Référence
indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) dans l'aorte thoracique. Plus haut, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence d'indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) exprimé en m/s entre les patients Marfan présentant un diamètre de racine aortique > 4,5 cm versus < 4,5 cm
Délai: Référence
indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) dans l'aorte thoracique. Plus haut, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence d'indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) exprimé en m/s entre les patients Marfan présentant une mutation haploinsuffisante de la fibrilline 1 et une mutation dominante négative
Délai: Référence
indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) dans l'aorte thoracique. Plus haut, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence d'indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) exprimé en m/s entre les patients Marfan hommes et femmes
Délai: Référence
indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) dans l'aorte thoracique. Plus haut, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
Différence d'indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) exprimé en m/s entre les patients Marfan en fonction du traitement antihypertenseur utilisé
Délai: Référence
indice de cisaillement oscillatoire (sans dimension) dans l'aorte thoracique. Plus haut, c'est pire. Valeurs normales inconnues.
Référence
La corrélation entre la contrainte de cisaillement de la paroi régionale et l'épaisseur des fibres élastiques dans le tissu aortique réséqué des patients MFS.
Délai: IRM de base avec tissu chirurgical aortique
Corrélation entre la contrainte de cisaillement de la paroi mesurée localement par IRM et les résultats histologiques dans l'aorte thoracique. Ni l’un ni l’autre n’est pire. Valeurs normales dépendant du lieu de mesure et du résultat exploratoire. .
IRM de base avec tissu chirurgical aortique

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

Collaborateurs

Netherlands Organisation for Scientific Research

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

23 février 2023

Achèvement primaire (Réel)

16 avril 2025

Achèvement de l'étude (Réel)

16 avril 2025

Dates d'inscription aux études

Première soumission

28 juin 2023

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

6 juillet 2023

Première publication (Réel)

13 juillet 2023

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

3 juillet 2025

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

1 juillet 2025

Dernière vérification

1 juillet 2025

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • NL82669.018.22

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

NON

Description du régime IPD

Les données individuelles des participants ne seront pas partagées

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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