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마르판 증후군의 최적 치료를 위해 (TOWER)

2025년 7월 1일 업데이트: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
본 연구의 목적은 새로운 자기공명영상기법이 마르판 증후군 환자의 대동맥질환 중증도의 바이오마커로 사용될 수 있는지를 알아보는 것이다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

연구 유형

관찰

등록 (실제)

148

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 네덜란드
      • Amsterdam, 네덜란드, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, 네덜란드, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, 네덜란드, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, 네덜란드, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

  • 성인

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

예

샘플링 방법

확률 샘플

연구 인구

알려진 FBN1 돌연변이가 있는 18-50세의 모든 마르판 증후군 환자는 참여 자격이 있습니다. MRI 검사를 받을 수 없는 환자만 제외됩니다.

설명

포함 기준:

  • 알려진 FBN1 돌연변이가 있는 MFS 환자
  • 18-50세 사이

제외 기준:

  • MR 영상에 대한 금기
  • 정신 지체
  • 연구 기간 동안 임신 또는 계획된 임신

추가 제외 기준 건강한 대조군:

- 대동맥 질환의 병력

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

코호트 및 개입

그룹/코호트
개입 / 치료
마르판 증후군 환자
병리학적 FBN1 돌연변이가 있는 18-50세의 마르판 증후군 환자
다른: 자기공명영상(MRI) 검사
3D CINE 및 4차원(4D) 흐름 MRI 시퀀스
건강한 자원봉사자
대동맥 질환의 병력이 없는 건강한 대조군 환자의 연령과 성별이 일치했습니다.
다른: 자기공명영상(MRI) 검사
3D CINE 및 4차원(4D) 흐름 MRI 시퀀스

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
마르판 환자(MFS)와 건강한 지원자 사이의 3D 대동맥 변위(밀리미터)의 차이.
기간: 기준선
흉부 대동맥의 대동맥 변위. 정상 값은 알려져 있지 않지만 단일 논문: Marfan 환자 범위: 1.77 ~ 10.03mm, 자원 봉사자들은 7.34 ± 1.69mm. 낮을수록 더 나쁩니다.
기준선
마르판 환자와 건강한 지원자 사이의 맥파 속도(초당 미터)의 차이.
기간: 기준선
흉부 대동맥에서 m/s로 표시되는 맥파 속도, 정상 값은 연령에 따라 다름: 범위 +/- 4 - 30 m/s, 높을수록 더 나쁨
기준선
마르판 환자와 건강한 지원자 사이의 m/s 단위로 표현되는 진동 전단 지수(무차원)의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 진동 전단 지수(무차원), 범위 0 - 0.5(정의된 정상 값 없음), 높을수록 더 나쁨
기준선
PEARS 시술 또는 기존 대동맥 수술 후와 비교하기 전 MFS 환자 대동맥 사이의 대동맥 변위 변화(밀리미터).
기간: 기준선에서 수술 후 6개월로의 변화
흉부 대동맥의 대동맥 변위는 밀리미터로 표시됩니다. 사전 사후 변경 사항은 알 수 없지만 작동 시 3.60 +/- 1.0mm 대 기본 대동맥 7.01 +/- 3.09mm로 작동됩니다. 낮을수록 나쁘다
기준선에서 수술 후 6개월로의 변화
PEARS 시술 또는 기존 대동맥 수술 후와 비교하기 전 MFS 환자 대동맥 간 대동맥 맥파 속도(미터/초)의 변화.
기간: 기준선에서 수술 후 6개월로의 변화
미터/초로 표현되는 흉부 대동맥의 맥파 속도. 높을수록 더 나쁩니다. 변화에 대한 정상 값은 알 수 없습니다.
기준선에서 수술 후 6개월로의 변화
PEARS 시술 또는 기존 대동맥 수술 후와 비교하기 전 MFS 환자 대동맥 간의 진동 전단 지수(무차원) 변화.
기간: 기준선에서 수술 후 6개월로의 변화
흉부 대동맥의 진동 전단 지수(무차원). 0 -5 사이의 범위가 높을수록 더 나쁩니다.
기준선에서 수술 후 6개월로의 변화

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
자연 대동맥이 있는 Marfan 환자와 없는 Marfan 환자 사이에서 mm 단위로 표현되는 3D 대동맥 변위의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 대동맥 변위가 낮을수록 더 나쁩니다. 수술 3.60 +/- 1.0mm 대 자연 대동맥 7.01 +/- 3.09mm
기준선
대동맥 근경이 >4.5cm 대 <4.5cm인 Marfan 환자 사이에서 mm 단위로 표현된 3D 대동맥 변위의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 대동맥 변위가 낮을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
Haploinsufficient fibrillin 1 돌연변이 대 우성 음성 돌연변이가 있는 Marfan 환자 사이에서 mm 단위로 표현된 3D 대동맥 변위의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 대동맥 변위. 낮을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
남성과 여성 Marfan 환자 사이에서 mm 단위로 표현되는 3D 대동맥 변위의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 대동맥 변위는낮을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
사용된 항고혈압제에 따른 Marfan 환자 간의 3D 대동맥 변위(mm)의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 대동맥 변위는 낮을수록 더 심합니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
자연 대동맥이 있는 환자와 없는 Marfan 환자 사이에서 초당 미터로 표시되는 맥파 속도의 차이
기간: 기준선
흉부대동맥에서 m/s로 표현되는 맥파속도는 낮을수록 나쁘다. 정상값은 알 수 없습니다. 일반 동맥류 인구에 대한 단일 연구: 수술 전: 초당 18.0 +/-4.0미터 수술 후 초당 20.6 +/- 6.0미터. 높을수록 더 나쁩니다
기준선
대동맥 뿌리 직경이 >4.5cm 대 <4.5cm인 Marfan 환자 간의 맥파 속도 차이(m/s)
기간: 기준선
흉부 대동맥에서 m/s로 표현되는 맥파 속도. 높을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
Haploinsufficient fibrillin-1 돌연변이가 있는 Marfan 환자와 우성 음성 돌연변이가 있는 Marfan 환자 사이에서 m/s로 표시되는 맥파 속도의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥에서 m/s로 표현되는 맥파 속도. 높을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
남성과 여성 Marfan 환자 간의 맥파 속도 차이(m/s로 표시)
기간: 기준선
흉부대동맥에서 m/s로 표시되는 맥파속도가 높을수록 나쁘다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
사용된 항고혈압제에 따른 Marfan 환자 간 맥파 속도의 차이(m/s)
기간: 기준선
흉부 대동맥에서 m/s로 표현되는 맥파 속도
기준선
기본 대동맥이 있는 환자와 없는 Marfan 환자 사이에서 m/s로 표현되는 진동 전단 지수(무차원)의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 진동 전단 지수(무차원). 높을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
대동맥 뿌리 직경이 >4.5cm 대 <4.5cm인 Marfan 환자 사이에서 m/s로 표현되는 진동 전단 지수(무차원)의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 진동 전단 지수(무차원). 높을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
Haploinsufficient fibrillin 1 돌연변이 대 우성 음성 돌연변이가 있는 Marfan 환자 사이에서 m/s로 표현되는 진동 전단 지수(무차원)의 차이
기간: 기준선
흉부 대동맥의 진동 전단 지수(무차원). 높을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
남성과 여성 Marfan 환자 간의 진동 전단 지수(무차원)의 차이(m/s)
기간: 기준선
흉부 대동맥의 진동 전단 지수(무차원). 높을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
사용된 항고혈압제를 기반으로 한 Marfan 환자 간의 진동 전단 지수(무차원)의 차이(m/s)
기간: 기준선
흉부 대동맥의 진동 전단 지수(무차원). 높을수록 더 나쁩니다. 정상값은 알 수 없습니다.
기준선
MFS 환자의 절제된 대동맥 조직에서 국부 벽 전단 응력과 탄성 섬유 두께 사이의 상관 관계.
기간: 대동맥 수술 조직을 사용한 기준 MRI
국소적으로 MRI로 측정한 벽 전단 응력과 흉부 대동맥의 조직학적 소견의 상관관계. 둘 다 더 나쁘지 않습니다. 측정 위치, 탐색 결과에 따라 달라지는 정상 값. .
대동맥 수술 조직을 사용한 기준 MRI

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

협력자

Netherlands Organisation for Scientific Research

수사관

  • 수석 연구원: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2023년 2월 23일

기본 완료 (실제)

2025년 4월 16일

연구 완료 (실제)

2025년 4월 16일

연구 등록 날짜

최초 제출

2023년 6월 28일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2023년 7월 6일

처음 게시됨 (실제)

2023년 7월 13일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2025년 7월 3일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2025년 7월 1일

마지막으로 확인됨

2025년 7월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • NL82669.018.22

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

아니요

IPD 계획 설명

개별 참가자 데이터는 공유되지 않습니다.

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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