Täsmällinen diagnoosi ja hoito keuhkofibroosia sairastaville perheille Irlannissa (PRECISE-PF)
keskiviikko 20. marraskuuta 2024 päivittänyt: Royal College of Surgeons, Ireland
Tarkka diagnoosi ja hoito keuhkofibroosia sairastaville perheille Irlannissa [PRECISE-PF]
Tämän tutkimuksen tavoitteena on parantaa ymmärrystä siitä, miten geenit ja ympäristö voivat vaikuttaa ja aiheuttaa keuhkofibroosia. Tunnistamalla geenien ja muiden tekijöiden esiintyminen, jotka voivat asettaa ihmiset vaaraan sairastua keuhkofibroosiin, voidaan tutkia näiden tekijöiden vaikutusta taudin etenemiseen.
Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) on lääketieteellinen termi, joka annetaan ryhmälle keuhkosairauksia, jotka vaikuttavat samaan keuhkon osaan, interstitiumiin, joilla kaikilla on samanlaiset oireet. Joissakin näistä sairauksista tulehdus johtaa keuhkojen arpeutumiseen, joka tunnetaan fibroosina. Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on yksi näistä sairauksista; sillä on erityinen kuvio tietokonetomografiassa (CT). IPF on "idiopaattinen", koska sitä ei vielä täysin ymmärretä, miksi se tapahtuu. Sillä on huono ennuste. Keskimääräinen eloonjäämisaika on kolmesta viiteen vuotta diagnoosin jälkeen. Vaikka uudet antifibroottiset lääkkeet tarjoavat toivoa taudin etenemisen hidastamisesta, keuhkonsiirto on ainoa parannuskeino, ja siihen liittyy merkittäviä riskejä.
Vaikka ei täysin ymmärretä, mikä aiheuttaa IPF:n, tiedetään, että geneettiset tekijät lisäävät merkittävästi taudin kehittymisriskiä. Jopa neljänneksellä (25 %) ihmisistä, joilla on suvussa esiintynyt IPF, näyttää olevan syynä oleva geneettinen variantti. Perhekeuhkofibroosi (FPF), termi ihmisille, joilla on vähintään yksi sukulainen, jolla on IPF, voi olla pahempi sairaus verrattuna niihin, joilla ei ole sukuhistoriaa. Tämä vaatii kuitenkin lisää tutkimusta. Potilailla, joilla on tiettyjä geenejä, telomeereihin liittyviä geenivariantteja, näyttää olevan suurempi riski saada verisairauksia keuhkonsiirron jälkeen annetuista lääkkeistä, joilla tukahdutetaan elimistön immuunijärjestelmää.
Progressiivinen keuhkofibroosi on keuhkofibroosia, jossa sairaus pahenee peruuttamattomasti, keuhkojen toiminta huononee, hengitystieoireet ja jopa varhainen kuolema. Sillä on kasvava merkitys syystä riippumatta, olipa kyseessä idiopaattinen, familiaalinen tai sidekudossairauden seuraus. ILD tunnustetaan yhä enemmän sidekudossairauksien komplikaatioksi. Se on yleisin kuolinsyy ihmisillä, joilla on systeeminen skleroosi. Uudet antifibroottiset lääkkeet hidastavat CTD-ILD:n etenemistä. Antifibroottisesta hoidosta hyötyvät eniten ihmiset, joilla on etenevä keuhkofibroosi ja joiden keuhkojen toiminta on laskenut yli 10 % vuoden aikana. Etenevän taudin varhainen tunnistaminen mahdollistaisi hoidon aloittamisen nopeammin. Kotona tehtävä spirometria voi olla tapa tunnistaa ne, jotka pahenevat varhain.
Tässä tutkimuksessa oletetaan, että parantamalla tietämystä taudin käyttäytymiseen ja etenemiseen vaikuttavista tekijöistä ja arvioimalla työkaluja etenevän taudin varhaiseen tunnistamiseen, kuten kotona tehtävä spirometria ja CT-kuvan määritys syväoppimisanalyysillä, voimme tarjota "tarkan" diagnoosin. ja hoitoon. Tämän paremman ymmärryksen toivotaan auttavan vähentämään keuhkofibroosia sairastavien ihmisten ja heidän perheidensä kliinistä riskiä.
Tämän tutkimuksen tavoitteena on saada mukaan 300 potilasta: 100 IPF:ää, 100 FPF:ää ja 100 CTD ILD:tä. Jokaista osallistujaa seurataan vuoden ajan.
Tämän havainnointitutkimuksen tarkoituksena on auttaa vastaamaan useisiin kysymyksiin:
- Mitä geneettisiä muunnelmia saa ihmiset kehittämään ILD:tä ja jotka lisäävät henkilön riskiä sairastua ILD:hen, on tutkimuspopulaatiossa?
- Miten keuhkofibroosi käyttäytyy ihmisillä, joilla on suvussa IPF, verrattuna niihin, joilla ei ole, ja ihmisillä, joilla on CTD-ILD?
- Ovatko eri tyyppiset keuhkofibroosit etenevämpiä kuin muut, ts. Onko keuhkofibroosi etenevä niillä, joiden suvussa on esiintynyt keuhkofibroosia, kuin niillä, joiden suvussa ei ole keuhkofibroosia?
- Onko sairaus niillä, joilla on geneettinen muunnelma, aiheuttavan ILD:tä pahempi kuin niillä, joilla ei ole geeniä?
- Voiko kotona suoritettava spirometria auttaa tunnistamaan ihmiset, joilla on riski etenevän taudin varhaisessa vaiheessa?
- Voidaanko syväoppimisanalyysiä (AI) käyttää CT-skannauskuvioiden löytämiseen ennustamaan, milloin keuhkofibroosi pahenee?
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Rekrytointi
Ehdot
Interventio / Hoito
- Diagnostinen testi: Kuuden minuutin kävelytesti (6MWT)
- Diagnostinen testi: Rintakehän tietokonetomografia (CT Thorax)
- Muut: Elämänlaatukyselyt.
- Diagnostinen testi: Geneettinen testaus
- Diagnostinen testi: Spirometria
- Diagnostinen testi: Serologia
- Muut: PatientMPower Home Monitoring App
- Muut: Muut elämänlaatukyselyt
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
300
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskeluyhteys
- Nimi: Killian Hurley
- Puhelinnumero: 3058 +35318093000
- Sähköposti: killianhurley@rcsi.ie
Opiskelupaikat
-
-
-
Dublin, Irlanti, D09V2N0
- Rekrytointi
- Beaumont Hospital
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
Tutkimuskriteerit täyttävät osallistujat rekrytoidaan Irlannin Dublinissa sijaitsevan korkea-asteen sairaalan Beaumont Hospitalin reumatologia- ja hengitysklinikoista.
Kuvaus
Sisällön kriteerit:
- Pystyy ja haluaa antaa kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen.
MDT-diagnoosi fibroottisesta ILD:stä, joka kuuluu johonkin seuraavista kolmesta kategoriasta;
- sinulla on monitieteinen tiimi (MDT) diagnoosi fibroottisesta interstitiaalisesta keuhkosairaudesta, joka raportoi yhdestä tai useammasta sukulaisesta, jolla on fibroottinen ILD:n muoto
- Sinulla on IPF:n MDT-diagnoosi konsensuskriteerien, ATS-, ERS-, JRS-, ALAT-ohjeiden mukaisesti ilman, että suvussa on esiintynyt keuhkofibroosia.
- Täytä American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism -kriteerit nivelreuman, skleroderman, Sjogrenin oireyhtymän, idiopaattisen tulehduksellisen myopatian ja systeemisen lupus erythematosuksen osalta.
Poissulkemiskriteerit:
- Parhaillaan osallistuu interventioklinikkatutkimukseen.
- Kliinisen fenotyypin muutos alkuperäisestä radiologisesta diagnoosista seulontaan.
- Akuutti tai krooninen yliherkkyyskeuhkotulehdus konsensuskriteereillä (asianmukainen altistushistoria, radiologiset ominaisuudet ± lintujen ja sienien saostumat).
- Asbestoosi (sopiva ammatillinen historia ja radiologiset todisteet asbestille altistumisesta)
- Minkä tahansa sairauden elinajanodote, mukaan lukien ILD <12 kuukautta (tutkijan arvio)
- Merkittävä ekstrapulmonaalinen fysiologinen rajoitus (esim. rintakehän poikkeavuus, suuri pleuraeffuusio)
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Perheen keuhkofibroosiryhmä
Potilaat, jotka täyttävät tutkimukseen osallistumiskriteerit, ja monitieteisen ryhmän (MDT) diagnosoinnissa on fibroottinen interstitiaalinen keuhkosairaus ja jotka raportoivat yhdestä tai useammasta sukulaisesta, jolla on fibroottinen ILD:n muoto
|
Harjoituskyvyn arviointi suorittamalla 6MWT 0, 6 ja 12 kuukauden kohdalla.
Radiologinen arvio CT Thoraxin avulla, mieluiten korkearesoluutioinen TT-rintakehä lähtötilanteessa tutkimukseen tullessa ja vuoden kuluttua.
CT-kuvat kerätään tutkimuksen lopussa.
Kaikkien koehenkilöiden CT-kuvat arvioivat kolme lukijaa, jotka ovat sokeutuneet mihinkään muuhun tulkintaan ja noudattavat ATS-ohjeita.
CT-skannausten koodatut tiedot jaetaan yhteistyökumppanimme professori Simon Walshin kanssa Imperial Collegesta Lontoossa, joka käyttää laskennallisia menetelmiä tunnistaakseen uusia radiologisia fenotyyppejä, jotka liittyvät potilaamme fibroottisen keuhkosairauden sairauskäyttäytymiseen.
Elämänlaatukyselyt mukaan lukien; modifioitu Medical Research Councilin (mMRC) hengenahdistusasteikko, The King's Brief Interstitial Lung Disease Questionnaire (KBILD), Leister Cough Questionnaire ja EQ-5D-3L -kysely mitataan 0, 6 ja 12 kuukauden kohdalla.
10 ml seerumia kerätään DNA-uuttoa varten ja analysoidaan kausatiivisten ja riskialttiiden geneettisten mutaatioiden varalta
Suoritamme spirometrian lähtötilanteessa, 6 ja 2 kuukauden iässä, mukaan lukien pakotetun vitaalikapasiteetin ja keuhkojen hiilimonoksidin diffuusiokyvyn.
Serologia, joka voi viitata ILD:n taustalla olevaan diagnoosiin, suoritetaan tutkimukseen tullessa.
Tämä sisältää täyden verenkuvan, munuaisprofiilin, maksaprofiilin, C-reaktiivisen proteiinin, kreatiinikinaasin, erytrosyyttien sedimentaationopeuden, antinukleaariset vasta-aineet, antisykliset sitrullinoidut peptidivasta-aineet, reumatekijän, laajennetun myosiittivasta-ainepaneelin, sjögrenin vasta-aineet, skleroderman ja skleroderman yliherkkyyskeuhkotulehduspaneeli, jos se on kliinisesti aiheellista.
Potilaiden jatkuva kotiseuranta kotona digitaalisella spirometrialla ja pulssioksimetrialla reaaliaikaisilla palautelukemilla potilaalle ja lääkärille.
Älypuhelinsovellus potilaille, spirometri ja pulssioksimetri on yhdistetty sovellukseen Bluetoothin kautta.
Potilaita pyydetään ottamaan 2 mittausta viikossa.
|
|
Idiopaattinen keuhkofibroosiryhmä
Potilaat, jotka täyttävät tutkimukseen osallistumiskriteerit ja joilla on IPF:n MDT-diagnoosi konsensuskriteerien, ATS-, ERS-, JRS-, ALAT-ohjeiden mukaisesti, ilman suvussa keuhkofibroosia.
|
Harjoituskyvyn arviointi suorittamalla 6MWT 0, 6 ja 12 kuukauden kohdalla.
Radiologinen arvio CT Thoraxin avulla, mieluiten korkearesoluutioinen TT-rintakehä lähtötilanteessa tutkimukseen tullessa ja vuoden kuluttua.
CT-kuvat kerätään tutkimuksen lopussa.
Kaikkien koehenkilöiden CT-kuvat arvioivat kolme lukijaa, jotka ovat sokeutuneet mihinkään muuhun tulkintaan ja noudattavat ATS-ohjeita.
CT-skannausten koodatut tiedot jaetaan yhteistyökumppanimme professori Simon Walshin kanssa Imperial Collegesta Lontoossa, joka käyttää laskennallisia menetelmiä tunnistaakseen uusia radiologisia fenotyyppejä, jotka liittyvät potilaamme fibroottisen keuhkosairauden sairauskäyttäytymiseen.
Elämänlaatukyselyt mukaan lukien; modifioitu Medical Research Councilin (mMRC) hengenahdistusasteikko, The King's Brief Interstitial Lung Disease Questionnaire (KBILD), Leister Cough Questionnaire ja EQ-5D-3L -kysely mitataan 0, 6 ja 12 kuukauden kohdalla.
10 ml seerumia kerätään DNA-uuttoa varten ja analysoidaan kausatiivisten ja riskialttiiden geneettisten mutaatioiden varalta
Suoritamme spirometrian lähtötilanteessa, 6 ja 2 kuukauden iässä, mukaan lukien pakotetun vitaalikapasiteetin ja keuhkojen hiilimonoksidin diffuusiokyvyn.
Serologia, joka voi viitata ILD:n taustalla olevaan diagnoosiin, suoritetaan tutkimukseen tullessa.
Tämä sisältää täyden verenkuvan, munuaisprofiilin, maksaprofiilin, C-reaktiivisen proteiinin, kreatiinikinaasin, erytrosyyttien sedimentaationopeuden, antinukleaariset vasta-aineet, antisykliset sitrullinoidut peptidivasta-aineet, reumatekijän, laajennetun myosiittivasta-ainepaneelin, sjögrenin vasta-aineet, skleroderman ja skleroderman yliherkkyyskeuhkotulehduspaneeli, jos se on kliinisesti aiheellista.
Potilaiden jatkuva kotiseuranta kotona digitaalisella spirometrialla ja pulssioksimetrialla reaaliaikaisilla palautelukemilla potilaalle ja lääkärille.
Älypuhelinsovellus potilaille, spirometri ja pulssioksimetri on yhdistetty sovellukseen Bluetoothin kautta.
Potilaita pyydetään ottamaan 2 mittausta viikossa.
|
|
Sidekudossairauksiin liittyvä interstitiaalinen keuhkosairausryhmä
Potilaat, jotka täyttävät tutkimukseen osallistumiskriteerit ja jotka täyttävät American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism -kriteerit nivelreuman, skleroderman, Sjogrenin oireyhtymän, idiopaattisen tulehduksellisen myopatian ja systeemisen lupus erythematosuksen kriteerit
|
Harjoituskyvyn arviointi suorittamalla 6MWT 0, 6 ja 12 kuukauden kohdalla.
Radiologinen arvio CT Thoraxin avulla, mieluiten korkearesoluutioinen TT-rintakehä lähtötilanteessa tutkimukseen tullessa ja vuoden kuluttua.
CT-kuvat kerätään tutkimuksen lopussa.
Kaikkien koehenkilöiden CT-kuvat arvioivat kolme lukijaa, jotka ovat sokeutuneet mihinkään muuhun tulkintaan ja noudattavat ATS-ohjeita.
CT-skannausten koodatut tiedot jaetaan yhteistyökumppanimme professori Simon Walshin kanssa Imperial Collegesta Lontoossa, joka käyttää laskennallisia menetelmiä tunnistaakseen uusia radiologisia fenotyyppejä, jotka liittyvät potilaamme fibroottisen keuhkosairauden sairauskäyttäytymiseen.
Elämänlaatukyselyt mukaan lukien; modifioitu Medical Research Councilin (mMRC) hengenahdistusasteikko, The King's Brief Interstitial Lung Disease Questionnaire (KBILD), Leister Cough Questionnaire ja EQ-5D-3L -kysely mitataan 0, 6 ja 12 kuukauden kohdalla.
10 ml seerumia kerätään DNA-uuttoa varten ja analysoidaan kausatiivisten ja riskialttiiden geneettisten mutaatioiden varalta
Suoritamme spirometrian lähtötilanteessa, 6 ja 2 kuukauden iässä, mukaan lukien pakotetun vitaalikapasiteetin ja keuhkojen hiilimonoksidin diffuusiokyvyn.
Serologia, joka voi viitata ILD:n taustalla olevaan diagnoosiin, suoritetaan tutkimukseen tullessa.
Tämä sisältää täyden verenkuvan, munuaisprofiilin, maksaprofiilin, C-reaktiivisen proteiinin, kreatiinikinaasin, erytrosyyttien sedimentaationopeuden, antinukleaariset vasta-aineet, antisykliset sitrullinoidut peptidivasta-aineet, reumatekijän, laajennetun myosiittivasta-ainepaneelin, sjögrenin vasta-aineet, skleroderman ja skleroderman yliherkkyyskeuhkotulehduspaneeli, jos se on kliinisesti aiheellista.
Potilaiden jatkuva kotiseuranta kotona digitaalisella spirometrialla ja pulssioksimetrialla reaaliaikaisilla palautelukemilla potilaalle ja lääkärille.
Älypuhelinsovellus potilaille, spirometri ja pulssioksimetri on yhdistetty sovellukseen Bluetoothin kautta.
Potilaita pyydetään ottamaan 2 mittausta viikossa.
Potilaiden kokonaisarvioinnin ja kliinisen yleisarvioinnin pisteet suoritettu 0, 6 ja 12 kuukauden kohdalla
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Selvitä, onko familiaalinen keuhkofibroosi etenevämpi kuin satunnainen IPF
Aikaikkuna: 12 kuukautta opintojen aloittamisesta
|
Sairauden eteneminen määritellään suhteelliseksi FVC:n laskuksi ≥10 % tai kuolemaksi/keuhkonsiirroksi 12 kuukauden sisällä tutkimukseen osallistumisesta.
|
12 kuukautta opintojen aloittamisesta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Kaiken syyn aiheuttama kuolleisuus
Aikaikkuna: Sensurointiaika tai 12 kuukautta
|
Sensurointiaika tai 12 kuukautta
|
|
|
Tunnista tutkimuspopulaatiossamme olevat genotyypit
Aikaikkuna: Ensimmäisten 6 kuukauden aikana opintojen rekrytoinnista
|
Tunnista patogeeniset geneettiset variantit, joiden tiedetään aiheuttavan ILD:tä, joita esiintyy tutkimuspopulaatiossamme sekä riskialleeleja, esim.
MUC5B.
|
Ensimmäisten 6 kuukauden aikana opintojen rekrytoinnista
|
|
Elämänlaatupisteiden muutos lähtötasosta yhteen vuoteen
Aikaikkuna: Tutkimukseen tulopäivästä (perustaso) siihen asti, kun 12 kuukauden arviointilomake on täytetty, 12 kuukautta
|
Tunnista niiden osallistujien määrä, joiden elämänlaadun (QOL) pisteet ovat muuttuneet kahdentoista kuukauden aikana, ja onko elämänlaatupisteiden muutos todennäköisemmin liittynyt tekijöihin, kuten genotyyppiin.
Elämänlaatua arvioidaan täytettyjen elämänlaatukyselyiden tulosten perusteella, mukaan lukien Medical Research Councilin hengenahdistusasteikko, Leicester Cough Questionnaire, The King's Brief Interstitial Lung Disease ja EQ-5D-5L.
CTD-ILD-kohortissa kirjataan myös Patient Global Assessment- ja Clinician Global Assessment -pisteet.
Nämä suoritetaan mahdollisimman lähellä 0 kuukautta peruspistemäärää varten ja 6 ja 12 kuukauden kuluttua muutoksen arvioimiseksi.
|
Tutkimukseen tulopäivästä (perustaso) siihen asti, kun 12 kuukauden arviointilomake on täytetty, 12 kuukautta
|
|
Muutos 6MWT:ssä lähtötasosta yhteen vuoteen
Aikaikkuna: Opintojakson aloittamisesta (perustaso) havaintojakson loppuun (12 kuukautta)
|
Koulutettu fysioterapeutti suorittaa 6 minuutin kävelytestit kliinisessä ympäristössä lähtötilanteessa (0), 6 ja 12 kuukauden iässä.
|
Opintojakson aloittamisesta (perustaso) havaintojakson loppuun (12 kuukautta)
|
|
Muutos keuhkojen toimintakokeissa lähtötasosta 1 vuoteen
Aikaikkuna: Lähtötilanne (0 kuukautta) 12 kuukauden seurantaan
|
Muutoksia keuhkojen pakotetussa vitaalikapasiteetissa ja hiilimonoksidin diffuusiokyvyssä arvioidaan
|
Lähtötilanne (0 kuukautta) 12 kuukauden seurantaan
|
|
Muutoksia ja kuvioita kotispirometriassa patientMpower App -sovelluksella
Aikaikkuna: 12 kuukautta
|
Patsien Mpower App -sovelluksen avulla potilaat ottavat kahdesti viikossa kotispirometrilukemia, jotka analysoidaan spirometrilukemien muutosten ja kuvioiden varalta.
|
12 kuukautta
|
|
Muutos HRCT-skannauksessa
Aikaikkuna: 12 kuukautta
|
Vertailu lähtötilanteen CT Thoraxin ja vuoden kuluttua seurattavan CT-kuvan välillä käyttäen American Thoracic Societyn ohjeita sen määrittämiseksi, onko radiologista etenemistä.
|
12 kuukautta
|
|
Tunnista radiologiset fenotyypit, jotka liittyvät sairauskäyttäytymiseen keuhkofibroosissa
Aikaikkuna: 12 kuukautta
|
Laskennallisten menetelmien käyttö taudin käyttäytymiseen liittyvien uusien radiologisten fenotyyppien tunnistamiseen
|
12 kuukautta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Killian Hurley, RCSI
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Yleiset julkaisut
- Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, Airo P, Cozzi F, Carreira PE, Bancel DF, Allanore Y, Muller-Ladner U, Distler O, Iannone F, Pellerito R, Pileckyte M, Miniati I, Ananieva L, Gurman AB, Damjanov N, Mueller A, Valentini G, Riemekasten G, Tikly M, Hummers L, Henriques MJ, Caramaschi P, Scheja A, Rozman B, Ton E, Kumanovics G, Coleiro B, Feierl E, Szucs G, Von Muhlen CA, Riccieri V, Novak S, Chizzolini C, Kotulska A, Denton C, Coelho PC, Kotter I, Simsek I, de la Pena Lefebvre PG, Hachulla E, Seibold JR, Rednic S, Stork J, Morovic-Vergles J, Walker UA. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010 Oct;69(10):1809-15. doi: 10.1136/ard.2009.114264. Epub 2010 Jun 15.
- Navaratnam V, Fleming KM, West J, Smith CJ, Jenkins RG, Fogarty A, Hubbard RB. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax. 2011 Jun;66(6):462-7. doi: 10.1136/thx.2010.148031. Epub 2011 Apr 27.
- Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, Raghu G, Sauter W, Girard M, Alves M, Clerisme-Beaty E, Stowasser S, Tetzlaff K, Kuwana M, Maher TM; SENSCIS Trial Investigators. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2019 Jun 27;380(26):2518-2528. doi: 10.1056/NEJMoa1903076. Epub 2019 May 20.
- Peljto AL, Blumhagen RZ, Walts AD, Cardwell J, Powers J, Corte TJ, Dickinson JL, Glaspole I, Moodley YP, Vasakova MK, Bendstrup E, Davidsen JR, Borie R, Crestani B, Dieude P, Bonella F, Costabel U, Gudmundsson G, Donnelly SC, Egan J, Henry MT, Keane MP, Kennedy MP, McCarthy C, McElroy AN, Olaniyi JA, O'Reilly KMA, Richeldi L, Leone PM, Poletti V, Puppo F, Tomassetti S, Luzzi V, Kokturk N, Mogulkoc N, Fiddler CA, Hirani N, Jenkins RG, Maher TM, Molyneaux PL, Parfrey H, Braybrooke R, Blackwell TS, Jackson PD, Nathan SD, Porteous MK, Brown KK, Christie JD, Collard HR, Eickelberg O, Foster EE, Gibson KF, Glassberg M, Kass DJ, Kropski JA, Lederer D, Linderholm AL, Loyd J, Mathai SK, Montesi SB, Noth I, Oldham JM, Palmisciano AJ, Reichner CA, Rojas M, Roman J, Schluger N, Shea BS, Swigris JJ, Wolters PJ, Zhang Y, Prele CMA, Enghelmayer JI, Otaola M, Ryerson CJ, Salinas M, Sterclova M, Gebremariam TH, Myllarniemi M, Carbone RG, Furusawa H, Hirose M, Inoue Y, Miyazaki Y, Ohta K, Ohta S, Okamoto T, Kim DS, Pardo A, Selman M, Aranda AU, Park MS, Park JS, Song JW, Molina-Molina M, Planas-Cerezales L, Westergren-Thorsson G, Smith AV, Manichaikul AW, Kim JS, Rich SS, Oelsner EC, Barr RG, Rotter JI, Dupuis J, O'Connor G, Vasan RS, Cho MH, Silverman EK, Schwarz MI, Steele MP, Lee JS, Yang IV, Fingerlin TE, Schwartz DA. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Is Associated with Common Genetic Variants and Limited Rare Variants. Am J Respir Crit Care Med. 2023 May 1;207(9):1194-1202. doi: 10.1164/rccm.202207-1331OC. Erratum In: Am J Respir Crit Care Med. 2024 Feb 15;209(4):462. doi: 10.1164/rccm.v209erratum2.
- Zhang D, Newton CA. Familial Pulmonary Fibrosis: Genetic Features and Clinical Implications. Chest. 2021 Nov;160(5):1764-1773. doi: 10.1016/j.chest.2021.06.037. Epub 2021 Jun 26.
- Cutting CC, Bowman WS, Dao N, Pugashetti JV, Garcia CK, Oldham JM, Newton CA. Family History of Pulmonary Fibrosis Predicts Worse Survival in Patients With Interstitial Lung Disease. Chest. 2021 May;159(5):1913-1921. doi: 10.1016/j.chest.2021.01.026. Epub 2021 Jan 21.
- Borie R, Kannengiesser C, Hirschi S, Le Pavec J, Mal H, Bergot E, Jouneau S, Naccache JM, Revy P, Boutboul D, Peffault de la Tour R, Wemeau-Stervinou L, Philit F, Cordier JF, Thabut G, Crestani B, Cottin V; Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P). Severe hematologic complications after lung transplantation in patients with telomerase complex mutations. J Heart Lung Transplant. 2015 Apr;34(4):538-46. doi: 10.1016/j.healun.2014.11.010. Epub 2014 Nov 13.
- Yang M, Wu Y, Liu X, Zhao C, Li T, Li T, Zhang X, Jiang H, Mao B, Liu W. Efficacy and safety of antifibrotic agents in the treatment of CTD-ILD and RA-ILD: A systematic review and meta-analysis. Respir Med. 2023 Sep;216:107329. doi: 10.1016/j.rmed.2023.107329. Epub 2023 Jun 12.
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Tiistai 28. syyskuuta 2021
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Keskiviikko 1. heinäkuuta 2026
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Lauantai 1. huhtikuuta 2028
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Torstai 6. kesäkuuta 2024
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Keskiviikko 20. marraskuuta 2024
Ensimmäinen Lähetetty (Arvioitu)
Perjantai 22. marraskuuta 2024
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Arvioitu)
Perjantai 22. marraskuuta 2024
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Keskiviikko 20. marraskuuta 2024
Viimeksi vahvistettu
Lauantai 1. kesäkuuta 2024
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- PRECISE-PF
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
PÄÄTTÄMÄTÖN
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .