Essen amyloidoosirekisteri (EAR)

Essen-amyloidoosirekisteri (EAR) on yhden keskuksen tulevaisuudennäkymä, havainnollinen rekisteröinti, joka on suunniteltu systemaattisesti keräämään kliinisiä, laboratorio-, kuvantamis- ja tulostietoja potilailla, joilla on epäillään tai vahvistettu systeeminen amyloidoosi. Rekisterin tavoitteena on parantaa sairauksien ominaisuuksien, diagnostisten reittien ja hoidon tulosten ymmärtämistä. Vaikka sydämen amyloidoosi on edelleen pääpaino, EAR sisältää kaikenlaisen systeemisen amyloidoosin, kuten valoketjun (AL) amyloidoosin, transthyretiiniamyloidoosin (ATT, sekä perinnölliset että villityypin) ja harvinaisemmat alatyypit.

Kerättyihin tietoihin kuuluvat demografiset tiedot, sairaushistoria, yhdistelmävaikutukset, diagnostiset havainnot, hoitostrategiat ja pitkittäistietotiedot tautien etenemisestä ja hoidon vastauksesta. Standardoidut arviot sisältävät sarjalaboratoriokokeet, sydämen ja muut kuvantamismuodot (esim. Echocardiography, sydämen MRI, scintigrafia) ja toiminnalliset tilan arvioinnit. Rutiininomaiset elämänlaadun arvioinnit osana tavanomaista kliinistä käytäntöä dokumentoidaan myös. Potilaita ei vaadita täyttämään lisätutkimuskohtaisia ​​kyselylomakkeita.

Rekisteri integroi edelleen biopankkien komponentin, jossa biologiset näytteet kerätään biomarkkerianalyysiin. Kun otetaan huomioon käytettävissä olevien diagnostiikan nykyiset rajoitukset, kuten riittämätön herkkyys varhaisessa taudin havaitsemisessa ja vahvojen markkereiden puute hoidon seurannassa-nämä biospekyylit voivat auttaa tunnistamaan uusia prognostisia ja ennustavia biomarkkereita.

Korva mahdollistaa riskitekijöiden, sairauksien etenemisen ja pitkäaikaisten tulosten analyysin reaalimaailman kliiniseen tietoon perustuen. Rekisteri toimii myös sisäisenä laadunvalvontatyökaluna, joka varmistaa standardisoidun tiedonkeruun ja hoidon seurannan. Potilaat ovat säännöllisen kliinisen seurannan alla, rutiiniarvioinneilla 3–6 kuukauden välein heidän sairausvaiheestaan ​​ja hoito-ohjelmasta riippuen. Nämä vierailut sisältävät tyypillisesti lepo -EKG: t, verikokeet, kuvantamistutkimukset ja laitetarkistukset (sydämentahdistimien tai defibrillaattorien potilaille).

Essen -amyloidoosirekisterin tavoitteena on luoda kattava aineisto, jota voidaan hyödyntää tuleviin tutkimusprojekteihin. Erityisiin tieteellisiin kysymyksiin käsittelevät osaprojektit toimitetaan erillisinä eettisinä hakemuksilla. Tutkimus noudattaa tavanomaisia ​​kliinisen hoidon ohjeita, joiden tutkimukset suoritetaan vakiintuneiden standarditoimintamenettelyjen (SOP) mukaisesti amyloidoosin hallintaan.