Essen Amyloidose Registrierung (EAR)

Das Essen-Amyloidose-Register (EAR) ist ein einzelnes, prospektives, beobachtendes Register, das systematisch klinische, Labor-, Bildgebungs- und Ergebnisdaten von Patienten mit Verdacht oder bestätigten systemischen Amyloidose sammelt. Das Register zielt darauf ab, das Verständnis von Krankheitsmerkmalen, diagnostischen Wegen und Behandlungsergebnissen zu verbessern. Während eine Herz-Amyloidose ein Hauptfokus bleibt, umfasst das Ohr alle Formen der systemischen Amyloidose, wie Lichtketten (AL) Amyloidose, Trometin-Amyloidose (Attr, sowohl erbliche als auch wildtyp) und seltenere Subtypen.

Zu den gesammelten Daten zählen demografische Informationen, Anamnese, Komorbiditäten, diagnostische Befunde, Behandlungsstrategien und Längsschnitt-Follow-up-Daten zum Fortschreiten der Krankheit und zur Therapiereaktion. Standardisierte Bewertungen umfassen serielle Labortests, Herz- und andere Bildgebungsmodalitäten (z. B. Echokardiographie, Herz -MRT, Szintigraphie) und Funktionsstatusbewertungen. Im Rahmen der standardmäßigen klinischen Praxis werden auch routinemäßige Bewertungen der Lebensqualität dokumentiert. Die Patienten müssen keine zusätzlichen studienspezifischen Fragebögen ausfüllen.

Das Register integriert ferner eine Biobank -Komponente, in der biologische Proben zur Biomarkeranalyse gesammelt werden. Angesichts der aktuellen Einschränkungen der verfügbaren Diagnostik als unzureichende Empfindlichkeit für die Erkennung frühzeitiger Krankheiten und mangelnde robuste Marker für die Therapieüberwachung können diese Biospecimen dazu beitragen, neue prognostische und prädiktive Biomarker zu identifizieren.

Das Ear ermöglicht die Analyse von Risikofaktoren, das Fortschreiten der Krankheiten und die langfristigen Ergebnisse auf der Grundlage der klinischen Daten in realer Welt. Das Register dient auch als interne Qualitätskontrollwerkzeug, um eine standardisierte Datenerfassung und Behandlungsüberwachung zu gewährleisten. Die Patienten bleiben in regelmäßiger klinischer Follow-up mit routinemäßigen Bewertungen alle 3 bis 6 Monate, abhängig von ihrem Krankheitsstadium und ihres Behandlungsschemas. Diese Besuche umfassen typischerweise Ruhe -EKGs, Blutuntersuchungen, Bildgebungsstudien und Geräteprüfungen (für Patienten mit Herzschrittmachern oder Defibrillatoren).

Das Essen -Amyloidosis -Register ist darauf abzielt, einen umfassenden Datensatz zu erstellen, der für zukünftige Forschungsprojekte verwendet werden kann. Unterprojekte, die sich mit bestimmten wissenschaftlichen Fragen befassen, werden als separate Ethikanträge eingereicht. Die Studie folgt den Standard -Richtlinien für klinische Versorgung, wobei die Untersuchungen gemäß den etablierten Standard -Operating -Verfahren (SOPs) für das Amyloidose -Management durchgeführt werden.