Collapsus des voies respiratoires chez les patients atteints du syndrome de Mounier-Kuhn : titrage avec pression positive pour réduire le collapsus

Le syndrome de Mounier-Kuhn (MKS), ou trachéobronchiomégalie congénitale, est une entité caractérisée par une dilatation de la trachée et des bronches, associée à des infections respiratoires. La prévalence chez les patients présentant des symptômes respiratoires est de 0,4 à 1,6 %. Ses caractéristiques histologiques comprennent l'atrophie ou l'absence de fibres élastiques longitudinales et de cellules musculaires lisses des voies respiratoires, responsables des altérations structurelles constatées, telles que la trachéobronchiomégalie, la présence de diverticules inter cartilagineux, le renflement et la dilatation des parois de la trachée et des bronches. Les principaux signes et symptômes sont la toux, l'expectoration gonflée et purulente, l'hippocratisme digital, la dyspnée, la respiration sifflante et la respiration sifflante accompagnée d'une infection respiratoire récurrente. Il peut y avoir une association avec d'autres comorbidités telles que le reflux gastro-œsophagien, la maladie pulmonaire obstructive chronique, la bronchectasie et le syndrome d'apnée/hypopnée obstructive du sommeil (SAOS). On pense que certains de ces symptômes sont dus à la maladie trachéobronchique présente chez certains patients, définie par un collapsus excessif de la trachée et des bronches intrathoraciques entraînant une obstruction des voies respiratoires de plus de 50 %. Le principal impact clinique est l'obstruction du flux d'air expiratoire, avec pour conséquence un emprisonnement d'air, une réduction de la toux et de l'efficacité de l'hygiène bronchique, facilitant les infections respiratoires récurrentes. Parce qu'il s'agit d'une morbidité rare et peu étudiée, la thérapeutique spécifique n'est pas consensuelle, et les principales interventions sont extrapolées à partir d'autres pathologies. L'utilisation de la ventilation mécanique non invasive (NIMV) avec pression positive continue (CPAP) est signalée comme une option de traitement, cependant, il n'existe aucune étude randomisée prouvant son efficacité. Le but de cette étude est d'identifier et de réduire le collapsus trachéal et bronchique des porteurs de SMK avec l'utilisation de la pression positive (CPAP-VNI) et d'analyser leur retentissement dans les petites voies respiratoires.