Zapaść dróg oddechowych u pacjentów z zespołem Mouniera-Kuhna: miareczkowanie za pomocą dodatniego ciśnienia w celu ograniczenia zapadania się

Zespół Mouniera-Kuhna (MKS), czyli wrodzona tracheobronchiomegalia, to jednostka chorobowa charakteryzująca się poszerzeniem tchawicy i oskrzeli, towarzysząca infekcjom układu oddechowego. Częstość występowania wśród pacjentów z objawami ze strony układu oddechowego wynosi od 0,4 do 1,6%. Jego cechy histologiczne obejmują zanik lub brak podłużnych włókien sprężystych i komórek mięśni gładkich dróg oddechowych, odpowiedzialnych za stwierdzane zmiany strukturalne, takie jak powiększenie tchawicy i oskrzeli, obecność uchyłków międzychrzęstnych, uwypuklenie i rozszerzenie ścian tchawicy i oskrzeli. Głównymi objawami przedmiotowymi i podmiotowymi są kaszel, wybrzuszenie i ropne odkrztuszanie, palcowanie palców, duszność oraz świszczący oddech i sapanie, którym towarzyszą nawracające infekcje dróg oddechowych. Może występować związek z innymi chorobami współistniejącymi, takimi jak choroba refluksowa przełyku, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rozstrzenie oskrzeli i zespół obturacyjnego bezdechu sennego / spłyconego oddechu (OSAS). Uważa się, że niektóre z tych objawów są spowodowane występującą u niektórych pacjentów chorobą tchawiczo-oskrzelową, definiowaną przez nadmierne zapadanie się tchawicy i oskrzeli wewnątrz klatki piersiowej, powodujące niedrożność dróg oddechowych o ponad 50%. Głównym skutkiem klinicznym jest utrudnienie przepływu powietrza wydechowego, a w konsekwencji uwięzienie powietrza, zmniejszenie skuteczności kaszlu i higieny oskrzeli, sprzyjanie nawracającym infekcjom dróg oddechowych. Ponieważ jest to rzadka zachorowalność i mało zbadana, specyficzna terapia nie jest konsensualna, a główne interwencje są ekstrapolowane z innych patologii. Stosowanie nieinwazyjnej wentylacji mechanicznej (NIMV) z ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych (CPAP) jest zgłaszane jako opcja leczenia, jednak nie ma randomizowanych badań potwierdzających jej skuteczność. Celem pracy jest identyfikacja i redukcja zapadania się tchawicy i oskrzeli nosicieli SMK za pomocą dodatniego ciśnienia (CPAP-NIV) oraz analiza ich reperkusji w małych drogach oddechowych.