Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Luftvägskollaps hos patienter med Mounier-Kuhns syndrom: titrering med positivt tryck för att minska kollaps

24 oktober 2017 uppdaterad av: Rafael Stelmach, University of Sao Paulo General Hospital

Utvärdering av förekomsten av luftvägskollaps hos patienter med Mounier-Kuhns syndrom och titrering med kontinuerligt positivt tryck genom icke-invasiv mekanisk ventilation för att minska kollaps

Mounier-Kuhns syndrom (MKS), eller medfödd trakeobronkiomegali, är en enhet som kännetecknas av utvidgning av luftstrupen och luftrören, förknippad med luftvägsinfektioner. De viktigaste tecknen och symtomen är hosta, utbuktande och purulent upphostning, digital klubbning, andnöd och väsande andning. Vissa av dessa symtom tros bero på överdriven kollaps av intrathorax luftstrupe och bronkier, vilket resulterar i luftvägsobstruktion på mer än 50 %. Syftet med denna studie är att identifiera och minska trakealkollaps.

Studieöversikt

Status

Status

Indikerar aktuell rekryteringsstatus eller utökad åtkomststatus.
Okänd

Betingelser

Betingelser

Sjukdomen, störningen, syndromet, sjukdomen eller skadan som studeras. På ClinicalTrials.gov kan tillstånd även innefatta andra hälsorelaterade frågor, såsom livslängd, livskvalitet och hälsorisker.

Intervention / Behandling

Intervention / Behandling

En process eller handling som är i fokus för en klinisk studie. Interventioner inkluderar läkemedel, medicinsk utrustning, procedurer, vacciner och andra produkter som antingen är undersökta eller redan tillgängliga. Interventioner kan också innefatta icke-invasiva tillvägagångssätt, såsom utbildning eller modifiering av kost och träning.

Detaljerad beskrivning

Mounier-Kuhns syndrom (MKS), eller medfödd trakeobronkiomegali, är en enhet som kännetecknas av utvidgning av luftstrupen och bronkerna, associerad med luftvägsinfektioner. Prevalensen bland patienter med luftvägssymtom är 0,4 till 1,6 %. Dess histologiska egenskaper inkluderar atrofi eller frånvaro av längsgående elastiska fibrer och glatta muskelceller i luftvägarna, ansvariga för de strukturella förändringar som hittats, såsom trakeobronkiomegali, närvaron av interbrosk divertikula, utbuktning och utvidgning av väggarna i luftstrupen och bronkerna. De huvudsakliga tecknen och symtomen är hosta, utbuktande och purulent upphostning, digital klubbning, dyspné och väsande andning och väsande andning åtföljd av återkommande luftvägsinfektion. Det kan finnas samband med andra komorbiditeter såsom gastroesofageal refluxsjukdom, kronisk obstruktiv lungsjukdom, bronkiektasi och obstruktiv sömnapné/hypopnésyndrom (OSAS). Vissa av dessa symtom tros bero på den trakeobronkiala sjukdomen som finns hos vissa patienter, definierad av överdriven kollaps av den intratorakala luftstrupen och luftrören vilket resulterar i luftvägsobstruktion på mer än 50 %. Den huvudsakliga kliniska effekten är obstruktion av expiratoriskt luftflöde, med åtföljande luftinstängning, minskning av hosta och bronkialhygienisk effektivitet, vilket underlättar återkommande luftvägsinfektioner. Eftersom det är en sällsynt sjukdom och lite studerad, är den specifika terapin inte samförståndsfull, och de viktigaste ingreppen extrapoleras från andra patologier. Användning av icke-invasiv mekanisk ventilation (NIMV) med kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP) rapporteras som ett alternativ för behandling, men det finns inga randomiserade studier som bevisar dess effektivitet. Syftet med denna studie är att identifiera och minska trakealkollaps och bronkier hos SMK-bärare med hjälp av positivt tryck (CPAP-NIV) och att analysera deras återverkningar i de små luftvägarna.

Studietyp

Studietyp

Beskriver arten av en klinisk studie. Studietyper inkluderar interventionsstudier (även kallade kliniska prövningar), observationsstudier (inklusive patientregister) och utökad tillgång.
Interventionell

Inskrivning (Förväntat)

Inskrivning

Antalet deltagare i en klinisk studie. Den "förväntade" registreringen är det antal deltagare som forskarna behöver för studien.
15

Fas

Fas

Stadiet av en klinisk prövning som studerar ett läkemedel eller en biologisk produkt, baserat på definitioner utvecklade av U.S. Food and Drug Administration (FDA). Fasen baseras på studiens syfte, antal deltagare och andra egenskaper. Det finns fem faser: tidig fas 1 (tidigare listad som fas 0), fas 1, fas 2, fas 3 och fas 4. Ej tillämpligt används för att beskriva prövningar utan FDA-definierade faser, inklusive prövningar av enheter eller beteendeinterventioner.
  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studiekontakt

Namn och kontaktuppgifter för den person som kan svara på anmälningsfrågor för en klinisk studie. Varje plats där studien genomförs kan också ha en specifik kontakt, som kanske bättre kan svara på dessa frågor.

Studera Kontakt Backup

Studieorter

  • Brasilien
      • Sao Paulo, Brasilien, 05403000
        • Rekrytering
        • Divisao de Pneumologia, Instituto do Coracao, Hospital das Clinicas HCFMUSP, Faculdade de Medicina, Universidade de Sao Paulo
        • Kontakt:
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Urvalskriterier

De nyckelkrav som personer som vill delta i en klinisk studie måste uppfylla eller de egenskaper de måste ha. Behörighetskriterier består av både inklusionskriterier (som krävs för att en person ska delta i studien) och uteslutningskriterier (som hindrar en person från att delta). Typer av behörighetskriterier inkluderar om en studie accepterar friska frivilliga, har ålders- eller åldersgruppskrav eller är begränsad av kön.

Åldrar som är berättigade till studier

18 år till 70 år (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Kön som är behöriga för studier

Allt

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • Har Mounier-Khuns syndrom
  • Acceptera och undertecknat formulär för informerat samtycke

Exklusions kriterier:

  • Annan sjuklighet som undviker studieprocedurer

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Stödjande vård
  • Tilldelning: N/A
  • Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm

Deltagargrupp / Arm

En grupp eller undergrupp av deltagare i en klinisk prövning som får en specifik intervention/behandling, eller ingen intervention, enligt prövningens protokoll.
Intervention / Behandling

Intervention / Behandling

En process eller handling som är i fokus för en klinisk studie. Interventioner inkluderar läkemedel, medicinsk utrustning, procedurer, vacciner och andra produkter som antingen är undersökta eller redan tillgängliga. Interventioner kan också innefatta icke-invasiva tillvägagångssätt, såsom utbildning eller modifiering av kost och träning.
Experimentell: MKS pax
Munier-Kuhns syndrom patienter
Procedur: Icke-invasiv ventilation - Kontinuerligt positivt luftvägstryck
Att genom bronkoskopi identifiera förekomsten av kollaps och om det är möjligt att motverka ett optimalt tryck som genereras av NIV med CPAP som minskar luftstrupen och bronkial kollaps hos patienter med SMK; Att studera frekvensen av OSAS hos patienter med MKS; Registrera vändning av kollaps med CPAP med hjälp av brösttomografi; Att identifiera effekten av CPAP på fördelningen av lungventilation genom analys av elektrisk impedanstomografi.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Primära resultatmått

I en klinisk studies protokoll är det planerade utfallsmått som är det viktigaste för att utvärdera effekten av en intervention/behandling. De flesta kliniska studier har ett primärt utfallsmått, men vissa har mer än ett.
Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Procentandel av luftrör-bronkial kollapsarea före och efter applicerat positivt tryck genom bronkoskopi
Tidsram: 18 månader
Identifiera förekomsten av kollaps och om det är möjligt att motverka ett optimalt tryck som genereras av NIV med CPAP som minskar luftstrupen och bronkial kollaps hos patienter med SMK
18 månader

Sekundära resultatmått

Sekundära resultatmått

I en klinisk studies protokoll, ett planerat utfallsmått som inte är lika viktigt som det primära utfallsmåttet för att utvärdera effekten av en intervention men som ändå är av intresse. De flesta kliniska studier har mer än ett sekundärt utfallsmått.
Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Apné+hypopné (AHI)-index hos patienter med SMK
Tidsram: 24 månader
Studera frekvensen av OSAHS hos patienter med SMK;
24 månader
Procentandel av luftstrupe-bronkial kollapsarea före och efter applicerad övertrycksmätning med hjälp av brösttomografi
Tidsram: 24 månader
Registrera reversering av kollaps med CPAP med hjälp av brösttomografi
24 månader
Inspiratoriska och expiratoriska lungvolymer före och efter applicerat positivt tryck mäts med hjälp av elektrisk impedanstomografi.
Tidsram: 24 månader
Att identifiera effekten av CPAP på fördelningen av lungventilation genom analys av elektrisk impedanstomografi.
24 månader

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Sponsor

Den organisation eller person som initierar studien och som har auktoritet och kontroll över studien.
University of Sao Paulo General Hospital

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

Studiestart

Det faktiska datumet då den första deltagaren registrerades i en klinisk studie. Det "förväntade" studiestartdatumet är det datum som forskarna tror kommer att vara studiens startdatum.
8 juni 2017

Primärt slutförande (Förväntat)

Primärt slutförande

Det datum då den sista deltagaren i en klinisk studie undersöktes eller fick en intervention för att samla in slutliga data för det primära utfallsmåttet. Huruvida den kliniska studien avslutades enligt protokollet eller avslutades påverkar inte detta datum. För kliniska studier med mer än ett primärt utfallsmått med olika slutdatum avser denna term det datum då datainsamlingen är slutförd för alla primära utfallsmått. Det "förväntade" primära slutdatumet är det datum som forskarna tror kommer att vara det primära slutdatumet för studien.
1 september 2018

Avslutad studie (Förväntat)

Avslutad studie

Det datum då den sista deltagaren i en klinisk studie undersöktes eller fick en intervention/behandling för att samla in slutliga data för de primära utfallsmåtten, sekundära utfallsmåtten och biverkningar (det vill säga den senaste deltagarens senaste besök). Det "förväntade" studiens slutdatum är det datum som forskarna tror kommer att vara studiens slutdatum.
1 april 2019

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

Först inskickad

Datumet då studiesponsorn eller utredaren först skickade in en studiepost till ClinicalTrials.gov. Det är vanligtvis en fördröjning på några dagar mellan det första inlämningsdatumet och postens tillgänglighet på ClinicalTrials.gov (det första publicerade datumet).
23 mars 2017

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

Det datum då studiesponsorn eller utredaren först skickar in en studiepost som överensstämmer med National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontroll (QC) granskningskriterier. Sponsorn eller utredaren kan behöva revidera och skicka in en studiepost en eller flera gånger innan NLM kvalitetskontrollkriterier uppfylls. Det är sponsorns eller utredarens ansvar att se till att studieposten överensstämmer med NLM QC-granskningskriterierna.
3 april 2017

Första postat (Faktisk)

Första postat

Datumet då studieposten först var tillgänglig på ClinicalTrials.gov efter granskning av National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontroll (QC) har avslutats. Det är vanligtvis en fördröjning på några dagar mellan det datum då studiens sponsor eller utredare skickade in studieposten och det första publicerade datumet.
4 april 2017

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

Senaste uppdatering publicerad

Det senaste datumet då ändringar i en studiepost gjordes tillgänglig på ClinicalTrials.gov. Det kan förekomma en fördröjning mellan när ändringarna skickades till ClinicalTrials.gov av studiens sponsor eller utredare (det senaste inlämningsdatumet för uppdateringen) och den senaste uppdateringen som publicerades.
26 oktober 2017

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

Det senaste datumet då studiesponsorn eller utredaren lämnade in ändringar i en studiepost som överensstämmer med kvalitetskontrollkriterierna för National Library of Medicine (NLM). Det är sponsorns eller utredarens ansvar att se till att studieposten överensstämmer med NLM QC-granskningskriterierna.
24 oktober 2017

Senast verifierad

Senast verifierad

Det senaste datumet då studiesponsorn eller utredaren bekräftade att informationen om en klinisk studie på ClinicalTrials.gov var korrekt och aktuell. Om en studie med rekryteringsstatus av rekrytering; inte rekryterar ännu; eller aktiv, inte rekrytering har inte bekräftats under de senaste 2 åren, studiens rekryteringsstatus visas som okänd.
1 oktober 2017

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

Andra studie-ID-nummer

Identifierare eller ID-nummer andra än NCT-numret som tilldelats en klinisk studie av studiens sponsor, finansiärer eller andra. Dessa nummer kan innehålla unika identifierare från andra försöksregister och National Institutes of Health-bidragsnummer.
  • CAAE64001317400000068

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

Nej

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Mounier-Kuhns syndrom

Kliniska prövningar på Icke-invasiv ventilation - Kontinuerligt positivt luftvägstryck

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

Cookie-inställningar

Vi använder cookies för att säkerställa att vi ger dig den bästa upplevelsen på vår webbplats. För mer information läs noggrant vår policy för sekretess och kakor. ...>>>Du kan när som helst ändra dina preferenser eller dra tillbaka ditt samtycke genom att radera kakorna från din webbplats eller dator enligt beskrivningen i policyn. Acceptera det och välj dina preferenser genom att markera motsvarande rutor i avsnittet "Hantera inställningar" nedan. Läs våra användarvillkor noga innan du fortsätter att använda någon del av denna webbplats.
«Hantera inställningar