Injections de ranibizumab pour traiter les tumeurs rétiniennes chez les patients atteints du syndrome de von Hippel-Lindau

Cette étude examinera si le médicament ranibizumab peut ralentir ou arrêter la croissance des angiomes (tumeurs des vaisseaux sanguins) chez les patients atteints du syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Les angiomes se développent généralement à l'arrière de l'œil sur la rétine et le nerf optique chez les patients atteints de VHL. Bien que ces tumeurs ne soient pas cancéreuses, elles peuvent entraîner une perte de vision importante. Les traitements actuels, y compris la thérapie au laser, la cryothérapie et la vitrectomie, peuvent ne pas être efficaces ou possibles pour tous les patients. Le ranibizumab diminue la production de VEGF, un facteur de croissance important pour la formation de nouveaux vaisseaux sanguins et qui est élevé chez les patients atteints de VHL. Les résultats préliminaires d'autres études suggèrent que le ranibizumab peut réduire l'épaississement rétinien causé par la croissance des vaisseaux et des tumeurs et améliorer la vision.

Les patients âgés de 18 ans et plus atteints d'angiomes rétiniens dus au VHL dans un œil ou les deux yeux et une perte de vision centrale de 20/40 ou pire peuvent être éligibles pour cette étude. Les participants sont soumis aux tests et procédures suivants :

• Antécédents médicaux, examen physique, électrocardiogramme (ECG) et tests sanguins.
• Examen des yeux, y compris la mesure de la pression oculaire et la dilatation des pupilles pour examiner la rétine.
• Angiographie à la fluorescéine pour évaluer les vaisseaux sanguins de l'œil. Pour ce test, un colorant jaune est injecté dans une veine du bras et se déplace vers les vaisseaux sanguins des yeux. Des images de la rétine sont prises à l'aide d'un appareil photo qui envoie une lumière bleue dans l'œil. Les images montrent si un colorant a fui des vaisseaux dans la rétine, indiquant une éventuelle anomalie des vaisseaux sanguins.
• Tomographie par cohérence optique pour mesurer l'épaisseur de la rétine. Les yeux sont examinés à travers une machine qui produit des images en coupe transversale de la rétine. Ces mesures sont répétées au cours de l'étude pour déterminer les changements, le cas échéant, dans l'épaississement rétinien.
• Photographie couleur stéréoscopique du fond d'œil pour examiner le fond de l'œil. Les pupilles sont dilatées avec des gouttes ophtalmiques pour examiner et photographier le fond de l'œil.
• Électrorétinogramme (ERG) pour mesurer les réponses électriques générées à l'intérieur de la rétine. Pour ce test, le patient est assis dans une pièce sombre pendant 30 minutes avec ses yeux bandés. Ensuite, une petite électrode à disque d'argent est collée sur le front, les pansements oculaires sont retirés, la surface de l'œil est engourdie avec des gouttes oculaires et des lentilles de contact sont placées sur les yeux. Le patient regarde à l'intérieur d'un globe blanc ouvert qui émet une série de flashs lumineux pendant environ 20 minutes. Les lentilles de contact détectent de petits signaux électriques générés par la rétine lorsque la lumière clignote.
• Injections de ranibizumab pour traiter les angiomes oculaires. Le ranibizumab est injecté à l'aide d'une aiguille dans le vitré de l'œil (substance semblable à un gel qui remplit l'intérieur de l'œil). Sept injections sont administrées sur une période de 28 semaines. Avant chaque injection, la surface de l'œil est engourdie avec un collyre anesthésiant. Ceci est suivi par l'injection d'un autre anesthésique dans la partie inférieure de l'œil dans le tissu clair entourant le blanc de l'œil. Après quelques minutes, le ranibizumab est injecté dans le vitré. Les patients reçoivent des injections de ranibizumab lors de la première visite (lors de l'inscription) et de nouveau à 4, 8, 12, 16, 20 et 24 semaines après la première injection. Lors de la visite de 28 semaines, le médecin déterminera si un traitement supplémentaire est nécessaire. Les patients peuvent continuer à recevoir des injections toutes les 4 semaines jusqu'à 1 an de suivi (54 semaines).

À chaque visite d'injection, les participants répètent la plupart des tests décrits ci-dessus pour évaluer la réponse au traitement et reviennent une semaine plus tard pour un autre examen de la vue.