Stimulation cérébrale profonde pour la dystonie cervicale

Cette étude évaluera l'efficacité de la stimulation cérébrale profonde (DBS) dans le traitement de la dystonie généralisée primaire. Les patients atteints de dystonie ont des spasmes musculaires qui provoquent une torsion incontrôlée et des mouvements répétitifs ou des postures anormales. Des thérapies médicales sont disponibles, mais tous les patients ne reçoivent pas un soulagement adéquat des mouvements anormaux ou de la douleur qui leur est associée. La DBS est une intervention chirurgicale qui interrompt les circuits neuronaux dans le Gpi et le STN, des zones des ganglions de la base du cerveau qui ne fonctionnent pas correctement chez les patients atteints de dystonie. La chirurgie entraîne une diminution des mouvements et peut donc atténuer les symptômes et la douleur des patients.

Les patients de 7 ans et plus atteints de dystonie généralisée qui ne répondent pas au traitement médical peuvent être éligibles pour cette étude. Les candidats sont sélectionnés par des analyses de sang et d'urine, une radiographie pulmonaire et un électrocardiogramme chez les patients de 35 ans ou plus.

Les participants subissent les tests et procédures suivants :

• Imagerie par résonance magnétique. L'IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour produire des images du cerveau. Le patient est allongé sur une table qui est déplacée dans le scanner (un cylindre étroit), portant des bouchons d'oreille pour étouffer les bruits de cognement et de bruit sourd qui se produisent pendant le processus de numérisation. La procédure dure généralement environ 45 à 90 minutes, au cours desquelles le patient est invité à rester immobile jusqu'à 15 minutes à la fois.
• Stimulation magnétique transcrânienne. Cette procédure cartographie la fonction cérébrale. Une bobine de fil est maintenue sur le cuir chevelu et un bref courant électrique passe à travers la bobine, créant une impulsion magnétique qui stimule le cerveau. Lors de la stimulation, il peut être demandé au patient de contracter légèrement certains muscles ou d'effectuer d'autres gestes simples. La stimulation peut provoquer une contraction des muscles du visage, du bras ou de la jambe, et le patient peut entendre un déclic et ressentir une sensation de tiraillement sur la peau sous la bobine. Pendant la stimulation, l'activité électrique des muscles est enregistrée avec un ordinateur, à l'aide d'électrodes fixées à la peau avec du ruban adhésif.
• Évaluation neurologique. Avant et après la DBS, la dystonie du patient, y compris la force de la voix et la difficulté à avaler, est mesurée à l'aide d'une échelle d'évaluation standardisée.
• Traitement DBS. Les patients sont assignés au hasard pour avoir des électrodes implantées dans la zone Gpi ou STN des ganglions de la base. Les électrodes sont ce qui stimule le cerveau dans la thérapie DBS. Avant la chirurgie, un cadre est fixé à la tête du patient et une IRM est effectuée. La DBS consiste à faire deux petites incisions et deux petits trous dans le crâne, à ouvrir la muqueuse autour du cerveau, à localiser le Gpi ou le STN, à fixer les électrodes en place et à les connecter au générateur d'impulsions placé sous la peau sous la clavicule. De plus, pendant la chirurgie, le patient est invité à bouger certains muscles. L'activité musculaire est enregistrée pour mieux comprendre la physiologie du mouvement. Après la chirurgie, une tomodensitométrie (TDM) et une IRM sont effectuées pour confirmer le placement des électrodes.
• Stimulation et évaluation. Après la chirurgie, les mouvements des patients sont évalués pendant et après la stimulation. Les changements de mouvement et de fonction sont enregistrés sur bande vidéo et notés selon une échelle d'évaluation. Les paramètres de stimulation optimaux sont déterminés et les stimulateurs sont ajustés en conséquence.
• Suivi. Les patients sont évalués, avec enregistrement vidéo, à 1, 2, 3, 6, 12, 18 et 24 mois après la chirurgie, et les stimulateurs sont ajustés au besoin.