Dyb hjernestimulation til cervikal dystoni

Denne undersøgelse vil evaluere effektiviteten af ​​dyb hjernestimulering (DBS) til behandling af primær generaliseret dystoni. Patienter med dystoni har muskelspasmer, der forårsager ukontrollerede vridninger og gentagne bevægelser eller unormale stillinger. Medicinske behandlinger er tilgængelige, men ikke alle patienter får tilstrækkelig lindring fra de unormale bevægelser eller smerten forbundet med dem. DBS er en kirurgisk procedure, der afbryder neuronale kredsløb i Gpi og STN, områder af hjernens basalganglier, der ikke fungerer korrekt hos patienter med dystoni. Operationen resulterer i nedsat bevægelighed og kan derfor mindske patienternes symptomer og smerter.

Patienter på 7 år og ældre med generaliseret dystoni, der ikke reagerer på medicinsk behandling, kan være berettiget til denne undersøgelse. Kandidater screenes med blod- og urinprøver, røntgen af ​​thorax og et elektrokardiogram hos patienter i alderen 35 år eller derover.

Deltagerne gennemgår følgende tests og procedurer:

• MR scanning. MR bruger et magnetfelt og radiobølger til at producere billeder af hjernen. Patienten ligger på et bord, der flyttes ind i scanneren (en smal cylinder), iført ørepropper for at dæmpe høje banke- og dunkelyde, der opstår under scanningsprocessen. Indgrebet varer normalt omkring 45 til 90 minutter, hvor patienten bliver bedt om at ligge stille i op til 15 minutter ad gangen.
• Transkraniel magnetisk stimulering. Denne procedure kortlægger hjernens funktion. En trådspole holdes på hovedbunden, og en kort elektrisk strøm føres gennem spolen, hvilket skaber en magnetisk puls, der stimulerer hjernen. Under stimulationen kan patienten blive bedt om at spænde visse muskler lidt eller udføre andre simple handlinger. Stimuleringen kan forårsage et ryk i musklerne i ansigtet, armen eller benet, og patienten kan høre et klik og føle en trækkende fornemmelse i huden under spolen. Under stimuleringen optages musklernes elektriske aktivitet med en computer ved hjælp af elektroder, der er fastgjort til huden med tape.
• Neurologisk evaluering. Før og efter DBS måles patientens dystoni, herunder stemmestyrke og synkebesvær, med en standardiseret vurderingsskala.
• DBS behandling. Patienter tildeles tilfældigt til at få implanteret elektroder i enten Gpi- eller STN-området af basalganglierne. Elektroderne er det, der stimulerer hjernen i DBS-terapi. Før operationen fastgøres en ramme til patientens hoved, og der foretages en MR-scanning. DBS involverer at lave to små snit og to små huller i kraniet, åbne slimhinden omkring hjernen, lokalisere Gpi eller STN, sikre elektroderne på plads og forbinde dem med pulsgeneratoren, der er placeret under huden under kravebenet. Derudover bliver patienten bedt om at bevæge visse muskler under operationen. Muskelaktiviteten registreres for at få en bedre forståelse af bevægelsens fysiologi. Efter operationen udføres computertomografi (CT) og MR-scanninger for at bekræfte placeringen af ​​elektroderne.
• Stimulering og evaluering. Efter operationen evalueres patienternes bevægelser under og efter stimulering. Ændringerne i bevægelse og funktion optages på video og scores efter en vurderingsskala. De optimale stimulationsindstillinger bestemmes, og stimulatorerne justeres derefter.
• Opfølgning. Patienterne evalueres med videooptagelse 1, 2, 3, 6, 12, 18 og 24 måneder efter operationen, og stimulatorerne justeres efter behov.