Dyp hjernestimulering for cervikal dystoni

Denne studien vil evaluere effektiviteten av dyp hjernestimulering (DBS) ved behandling av primær generalisert dystoni. Pasienter med dystoni har muskelspasmer som forårsaker ukontrollerte vridninger og repeterende bevegelser eller unormale stillinger. Medisinske behandlinger er tilgjengelige, men ikke alle pasienter får tilstrekkelig lindring fra de unormale bevegelsene eller smertene forbundet med dem. DBS er en kirurgisk prosedyre som avbryter nevronale kretsløp i Gpi og STN, områder av hjernens basalganglier som ikke fungerer riktig hos pasienter med dystoni. Operasjonen resulterer i redusert bevegelse og kan derfor redusere pasientenes symptomer og smerte.

Pasienter 7 år og eldre med generalisert dystoni som ikke responderer på medisinsk behandling kan være kvalifisert for denne studien. Kandidater blir screenet med blod- og urinprøver, røntgen av thorax og et elektrokardiogram hos pasienter 35 år eller eldre.

Deltakerne gjennomgår følgende tester og prosedyrer:

• Magnetisk resonansavbildning. MR bruker et magnetfelt og radiobølger for å produsere bilder av hjernen. Pasienten ligger på et bord som flyttes inn i skanneren (en smal sylinder), iført ørepropper for å dempe høye banke- og dunkelyder som oppstår under skanningsprosessen. Prosedyren varer vanligvis rundt 45 til 90 minutter, hvor pasienten blir bedt om å ligge stille i opptil 15 minutter av gangen.
• Transkraniell magnetisk stimulering. Denne prosedyren kartlegger hjernens funksjon. En trådspole holdes på hodebunnen, og en kort elektrisk strøm føres gjennom spolen, og skaper en magnetisk puls som stimulerer hjernen. Under stimuleringen kan pasienten bli bedt om å spenne enkelte muskler litt eller utføre andre enkle handlinger. Stimuleringen kan forårsake rykninger i musklene i ansiktet, armen eller benet, og pasienten kan høre et klikk og føle en trekkende følelse i huden under spolen. Under stimuleringen registreres elektrisk aktivitet av muskler med en datamaskin, ved hjelp av elektroder festet til huden med tape.
• Nevrologisk evaluering. Før og etter DBS måles pasientens dystoni, inkludert stemmestyrke og svelgevansker, med en standardisert vurderingsskala.
• DBS behandling. Pasienter blir tilfeldig tildelt elektroder implantert i enten Gpi- eller STN-området av basalgangliene. Elektrodene er det som stimulerer hjernen i DBS-terapi. Før operasjonen festes en ramme til pasientens hode, og det utføres en MR-skanning. DBS innebærer å lage to små snitt og to små hull i skallen, åpne slimhinnen rundt hjernen, lokalisere Gpi eller STN, feste elektrodene på plass og koble dem til pulsgeneratoren som er plassert under huden under kragebeinet. I tillegg, under operasjonen, blir pasienten bedt om å bevege visse muskler. Muskelaktiviteten registreres for å få en bedre forståelse av bevegelsesfysiologien. Etter operasjonen utføres computertomografi (CT) og MR-skanninger for å bekrefte plasseringen av elektrodene.
• Stimulering og evaluering. Etter operasjonen blir pasientens bevegelser evaluert under og etter stimulering. Endringene i bevegelse og funksjon videofilmes og skåres i henhold til en vurderingsskala. De optimale stimuleringsinnstillingene bestemmes og stimulatorene justeres deretter.
• Følge opp. Pasientene blir evaluert, med videoopptak, 1, 2, 3, 6, 12, 18 og 24 måneder etter operasjonen, og stimulatorene justeres etter behov.