Effets des bêta-adrénergiques chez les adultes avec transposition des grandes artères sur la fonction ventriculaire systémique

De nombreux enfants avec transposition des grandes artères qui ont subi une correction de l'influx auriculaire à l'aide de l'opération Mustard ou Senning sont maintenant des adultes. Bien que leur pronostic à court et à moyen terme soit bon, leur espérance de vie est limitée par l'apparition de complications cardiovasculaires graves, notamment des arythmies, un dysfonctionnement ventriculaire systémique (morphologiquement droit) et une mort cardiaque subite.

La capacité du ventricule droit morphologique (RV) à soutenir la circulation systémique est limitée. Il a été postulé que les anomalies de la perfusion et du mouvement de la paroi sont courantes dans le RV systémique tard (10 à 20 ans) après l'opération de Mustard. Une mauvaise fonction ventriculaire provoque une hypertrophie progressive du VD et une insuffisance systémique de la valve auriculo-ventriculaire, entraînant une insuffisance cardiaque congestive (ICC). La détérioration de la fonction systolique du ventricule systémique est un déterminant majeur de la survie chez ces patients.

On sait peu de choses sur le traitement le plus efficace du dysfonctionnement systémique progressif du VD chez ces patients. Malgré plusieurs études récentes démontrant le bénéfice des bêta-bloquants dans l'amélioration de la fonction ventriculaire gauche chez les adultes souffrant d'insuffisance cardiaque et de dysfonction ventriculaire gauche, il n'y a eu aucun rapport sur l'utilisation de bêta-bloquants chez les patients adultes présentant une dysfonction ventriculaire due à maladie cardiaque congénitale. Cette étude de collecte de données sera une étude rétrospective monocentrique ; un examen des dossiers des patients atteints de TGA (soit DTGA ou LTGA) et de dysfonctionnement ventriculaire droit systémique.

Population de patients :

Patients suivis à l'hôpital universitaire Emory et à la clinique Emory qui répondent aux critères d'inclusion suivants :

1. Âge ≥ 18 ans
2. Diagnostic : D-TGA complet ou TGA congénitalement corrigé avec un ventricule droit morphologique systémique
3. Patients > 18 ans vus à la clinique Emory et à l'hôpital universitaire Emory avec transposition des grandes artères
4. Fraction d'éjection ventriculaire systémique < 50 % avec ou sans diagnostic clinique d'insuffisance cardiaque
5. Echocardiogramme réalisé entre le 1er janvier 1997 et le 1er février 2006

Directions futures:

Les effets des bêta-bloquants chez les patients atteints de TGA et d'insuffisance cardiaque congestive due à un dysfonctionnement ventriculaire systémique n'ont jamais été étudiés. À notre connaissance, un seul rapport de cas suggère que le carvédilol pourrait potentiellement améliorer les fonctions et les volumes ventriculaires systémiques chez ces patients. Cette étude identifiera les mérites potentiels de la thérapie bêta-bloquante chez les patients atteints de TGA et d'ICC et pourrait théoriquement conduire à une analyse prospective multi-institutionnelle de la thérapie bêta-bloquante chez les patients adultes atteints de cardiopathie congénitale et d'ICC.