Virkninger af beta-adrenerge hos voksne m/transposition af store arterier på systemisk ventrikulær funktion

Mange børn med transposition af de store arterier, som gennemgik atriel indstrømningskorrektion ved hjælp af Mustard- eller Senning-operationen, er nu voksne. Mens deres kort- og mellemtidsprognose har været god, er deres forventede levetid begrænset af indtræden af ​​alvorlige kardiovaskulære komplikationer, herunder arytmier, systemisk (morfologisk højre) ventrikulær dysfunktion og pludselig hjertedød.

Den morfologiske højre ventrikels (RV) evne til at understøtte den systemiske cirkulation er begrænset. Det er blevet postuleret, at perfusion og vægbevægelsesabnormiteter er almindelige i den systemiske RV sent (10-20 år) efter Mustards operation. Dårlig ventrikulær funktion forårsager progressiv RV-forstørrelse og systemisk atrioventrikulær klapinsufficiens, hvilket resulterer i kongestiv hjertesvigt (CHF). Forringelse af den systoliske funktion af den systemiske ventrikel er en væsentlig determinant for overlevelse hos disse patienter.

Lidt er kendt om den mest effektive behandling af progressiv systemisk RV-dysfunktion hos disse patienter. På trods af flere nyere undersøgelser, der viser fordelen ved beta-adrenerge blokerende midler i forbedret venstre ventrikelfunktion hos voksne med hjertesvigt og venstre ventrikel dysfunktion, er der ikke rapporteret om brug af beta-adrenerge blokerende midler hos voksne patienter med ventrikulær dysfunktion pga. medfødt hjertesygdom. Denne dataindsamlingsundersøgelse vil være et enkelt center, retrospektivt studie; en diagramgennemgang af patienter med TGA (enten DTGA eller LTGA) og systemisk højre ventrikel dysfunktion.

Patientpopulation:

Patienter, der blev fulgt op på Emory University Hospital og The Emory Clinic, som opfylder følgende inklusionskriterier:

1. Alder ≥ 18 år
2. Diagnose: Komplet d-TGA eller medfødt korrigeret TGA med en systemisk morfologisk højre ventrikel
3. Patienter > 18 år set på Emory Clinic og Emory University Hospital med transponering af de store arterier
4. Systemisk ventrikulær ejektionsfraktion < 50 % med eller uden en klinisk diagnose af hjertesvigt
5. Ekkokardiogram udført mellem 1. januar 1997 og 1. februar 2006

Fremtidige retninger:

Virkningerne af beta-adrenerge blokerende midler hos patienter med TGA og kongestiv hjerteinsufficiens på grund af systemisk ventrikulær dysfunktion er aldrig blevet undersøgt. Så vidt vi ved, tyder kun én case-rapport på, at carvedilol potentielt kan forbedre systemiske ventrikulære funktioner og volumener hos disse patienter. Denne undersøgelse vil identificere de potentielle fordele ved betablokkerterapi hos patienter med TGA og CHF og kunne teoretisk føre til en multi-institutionel prospektiv analyse af betablokkerterapi hos voksne patienter med medfødt hjertesygdom og CHF.