A béta-adrenerg hatása felnőtteknél a nagy artériák transzpozíciójával a szisztémás kamrai funkcióra

Sok olyan gyermek, akinél átültették a nagyartériákat, akiknél a pitvari beáramlás korrekciója Mustár vagy Senning műtéttel történt, ma már felnőtt. Míg rövid- és középtávú prognózisuk jó, várható élettartamukat korlátozza a súlyos szív- és érrendszeri szövődmények, köztük a szívritmuszavarok, a szisztémás (morfológiailag jobb) kamrai diszfunkció és a hirtelen szívhalál kialakulása.

A morfológiai jobb kamra (RV) képessége a szisztémás keringés támogatására korlátozott. Feltételezték, hogy a Mustár műtét után későn (10-20 évvel) gyakoriak a perfúziós és falmozgási rendellenességek a szisztémás RV-ben. A rossz kamrai funkció progresszív RV-megnagyobbodást és szisztémás atrioventricularis billentyű-elégtelenséget okoz, ami pangásos szívelégtelenséget (CHF) eredményez. A szisztémás kamra szisztolés funkciójának romlása ezeknél a betegeknél a túlélés fő meghatározója.

Keveset tudunk a progresszív szisztémás RV diszfunkció leghatékonyabb terápiájáról ezeknél a betegeknél. Annak ellenére, hogy számos közelmúltbeli tanulmány bizonyítja a béta-adrenerg-blokkolók előnyeit a szívelégtelenségben és a bal kamrai diszfunkcióban szenvedő felnőttek jobb bal kamrai működésében, nem érkezett jelentés béta-adrenerg-blokkolók alkalmazásáról felnőtt betegeknél, akiknek kamrai diszfunkciója van. veleszületett szívbetegség. Ez az adatgyűjtési tanulmány egyetlen központú, retrospektív vizsgálat lesz; a TGA-ban (DTGA vagy LTGA) és szisztémás jobb kamrai diszfunkcióban szenvedő betegek táblázatos áttekintése.

Betegpopuláció:

Az Emory Egyetemi Kórházban és az Emory Clinic-ben nyomon követett betegek, akik megfelelnek a következő felvételi kritériumoknak:

1. Életkor ≥ 18 év
2. Diagnózis: komplett d-TGA vagy veleszületetten korrigált TGA szisztémás morfológiai jobb kamrával
3. A The Emory Clinic és az Emory Egyetemi Kórház 18 év feletti betegek nagy artériák transzpozíciójával
4. Szisztémás kamrai ejekciós frakció < 50% szívelégtelenség klinikai diagnózisával vagy anélkül
5. Echocardiogram 1997. január 1. és 2006. február 1. között készült

Jövőbeli irányok:

Soha nem vizsgálták a béta-adrenerg blokkolók hatását TGA-ban és szisztémás kamrai diszfunkció miatt pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél. Tudomásunk szerint csak egy esetjelentés utal arra, hogy a carvedilol potenciálisan javíthatja a szisztémás kamrai funkciókat és térfogatokat ezeknél a betegeknél. Ez a tanulmány azonosítja a béta-blokkoló terápia lehetséges előnyeit TGA-ban és CHF-ben szenvedő betegeknél, és elméletileg a béta-blokkolók terápia több intézményre kiterjedő prospektív elemzéséhez vezethet a veleszületett szívbetegségben és CHF-ben szenvedő felnőtt betegeknél.