Β-肾上腺素能对成人大动脉转位对全身心室功能的影响

许多使用 Mustard 或 Senning 手术进行心房流入矫正的大动脉转位患儿现在已成年。 虽然他们的短期和中期预后良好，但他们的预期寿命受到严重心血管并发症的影响，包括心律失常、全身性（形态学上正确的）心室功能障碍和心源性猝死。

形态学右心室 (RV) 支持体循环的能力有限。 据推测，在 Mustard 手术后晚期（10-20 年），灌注和室壁运动异常在全身 RV 中很常见。 心室功能不佳导致进行性 RV 扩大和全身性房室瓣关闭不全，导致充血性心力衰竭 (CHF)。 体循环心室收缩功能的恶化是这些患者生存的主要决定因素。

对于这些患者进行性全身性 RV 功能障碍的最有效治疗方法知之甚少。 尽管最近的几项研究表明 β-肾上腺素能阻滞剂在改善心力衰竭和左心室功能不全的成人左心室功能方面的益处，但尚无关于使用 β-肾上腺素能阻断剂治疗因以下原因导致心室功能不全的成年患者的报道先天性心脏病。 该数据收集研究将是单中心回顾性研究； TGA（DTGA 或 LTGA）和全身性右心室功能障碍患者的图表回顾。

患者人数：

在埃默里大学医院和埃默里诊所接受随访且符合以下纳入标准的患者：

1. 年龄 ≥ 18 岁
2. 诊断：完整的 d-TGA 或先天性矫正 TGA 伴系统性右心室形态
3. 在埃默里诊所和埃默里大学医院就诊的 18 岁以上的大动脉转位患者
4. 全身心室射血分数 < 50%，有或没有心力衰竭的临床诊断
5. 1997 年 1 月 1 日至 2006 年 2 月 1 日的超声心动图

未来发展方向：

从未研究过 β-肾上腺素能阻滞剂对 TGA 和全身性心室功能障碍引起的充血性心力衰竭患者的影响。 据我们所知，只有一份病例报告表明卡维地洛可能会改善这些患者的全身心室功能和容积。 这项研究将确定 β 受体阻滞剂治疗 TGA 和 CHF 患者的潜在优点，并可能在理论上导致对患有先天性心脏病和 CHF 的成人患者进行 β 受体阻滞剂治疗的多机构前瞻性分析。