Effekter av beta-adrenerge hos voksne med transposisjon av store arterier på systemisk ventrikkelfunksjon

Mange barn med transponering av de store arteriene som gjennomgikk atriell innstrømningskorreksjon ved bruk av Mustard- eller Senning-operasjonen, er nå voksne. Mens deres kort- og mellomtidsprognose har vært god, er forventet levealder begrenset av utbruddet av alvorlige kardiovaskulære komplikasjoner inkludert arytmier, systemisk (morfologisk høyre) ventrikkeldysfunksjon og plutselig hjertedød.

Evnen til den morfologiske høyre ventrikkelen (RV) til å støtte den systemiske sirkulasjonen er begrenset. Det har blitt postulert at perfusjons- og veggbevegelsesavvik er vanlige i systemisk RV sent (10-20 år) etter Mustards operasjon. Dårlig ventrikkelfunksjon forårsaker progressiv RV-forstørrelse og systemisk atrioventrikulær ventilsvikt, noe som resulterer i kongestiv hjertesvikt (CHF). Forverring av systolisk funksjon av den systemiske ventrikkelen er en viktig determinant for overlevelse hos disse pasientene.

Lite er kjent om den mest effektive behandlingen av progressiv systemisk RV-dysfunksjon hos disse pasientene. Til tross for flere nyere studier som viser fordelen av beta-adrenerge blokkere i forbedret venstre ventrikkelfunksjon hos voksne med hjertesvikt og venstre ventrikkeldysfunksjon, har det ikke vært rapportert om bruk av beta-adrenerge blokkere hos voksne pasienter med ventrikkeldysfunksjon pga. medfødt hjertesykdom. Denne datainnsamlingsstudien vil være et enkelt senter, retrospektiv studie; en kartgjennomgang av pasienter med TGA (enten DTGA eller LTGA) og systemisk høyre ventrikkeldysfunksjon.

Pasientpopulasjon:

Pasienter fulgt opp ved Emory University Hospital og The Emory Clinic som oppfyller følgende inklusjonskriterier:

1. Alder ≥ 18 år
2. Diagnose: Fullfør d-TGA eller medfødt korrigert TGA med en systemisk morfologisk høyre ventrikkel
3. Pasienter > 18 år sett på The Emory Clinic og Emory University Hospital med transponering av de store arteriene
4. Systemisk ventrikulær ejeksjonsfraksjon < 50 % med eller uten klinisk diagnose hjertesvikt
5. Ekkokardiogram utført mellom 1. januar 1997 og 1. februar 2006

Fremtidige retninger:

Effekten av beta-adrenerge blokkere hos pasienter med TGA og kongestiv hjertesvikt på grunn av systemisk ventrikkeldysfunksjon har aldri blitt studert. Så vidt vi vet, tyder bare én kasusrapport på at karvedilol potensielt kan forbedre systemiske ventrikulære funksjoner og volumer hos disse pasientene. Denne studien vil identifisere potensielle fordeler ved betablokkerbehandling hos pasienter med TGA og CHF og kan teoretisk føre til en multiinstitusjonell prospektiv analyse av betablokkerterapi hos voksne pasienter med medfødt hjertesykdom og CHF.