Účinky beta-adrenergních látek u dospělých s transpozicí velkých tepen na systémovou komorovou funkci

Mnoho dětí s transpozicí velkých tepen, které podstoupily korekci přítoku síní pomocí operace Mustard nebo Senning, jsou nyní dospělé. Zatímco jejich krátkodobá a střednědobá prognóza byla dobrá, jejich délka života je omezena nástupem závažných kardiovaskulárních komplikací včetně arytmií, systémové (morfologicky pravé) ventrikulární dysfunkce a náhlé srdeční smrti.

Schopnost morfologické pravé komory (RV) podporovat systémový oběh je omezená. Bylo postulováno, že abnormality perfuze a pohybu stěny jsou běžné v systémové RV pozdě (10-20 let) po Mustardově operaci. Špatná komorová funkce způsobuje progresivní zvětšení pravé komory a systémovou nedostatečnost atrioventrikulární chlopně, což má za následek městnavé srdeční selhání (CHF). Zhoršení systolické funkce systémové komory je hlavním determinantem přežití u těchto pacientů.

O nejúčinnější terapii progresivní systémové dysfunkce RV u těchto pacientů je známo jen málo. Navzdory několika nedávným studiím, které prokázaly přínos beta-adrenergních blokátorů na zlepšení funkce levé komory u dospělých se srdečním selháním a dysfunkcí levé komory, nebyly hlášeny žádné zprávy o použití beta-adrenergních blokátorů u dospělých pacientů s ventrikulární dysfunkcí způsobenou vrozená srdeční vada. Tato studie sběru dat bude retrospektivní studií jednoho centra; přehledový přehled pacientů s TGA (buď DTGA nebo LTGA) a systémovou dysfunkcí pravé komory.

Populace pacientů:

Pacienti sledovaní v Emory University Hospital a The Emory Clinic, kteří splňují následující kritéria pro zařazení:

1. Věk ≥ 18 let
2. Diagnóza: Kompletní d-TGA nebo vrozeně korigovaná TGA se systémovou morfologickou pravou komorou
3. Pacienti starší 18 let na klinice The Emory a Univerzitní nemocnici Emory s transpozicí velkých tepen
4. Systémová ventrikulární ejekční frakce < 50 % s klinickou diagnózou srdečního selhání nebo bez ní
5. Echokardiogram provedený mezi 1. lednem 1997 a 1. únorem 2006

Budoucí pokyny:

Účinky beta-adrenergních blokátorů u pacientů s TGA a městnavým srdečním selháním v důsledku systémové ventrikulární dysfunkce nebyly nikdy studovány. Pokud je nám známo, pouze jedna kazuistika naznačuje, že karvedilol může potenciálně zlepšit systémové komorové funkce a objemy u těchto pacientů. Tato studie identifikuje potenciální výhody léčby betablokátory u pacientů s TGA a CHF a teoreticky by mohla vést k multiinstitucionální prospektivní analýze léčby betablokátory u dospělých pacientů s vrozeným srdečním onemocněním a CHF.