Wpływ beta-adrenergicznych u dorosłych z transpozycją wielkich tętnic na czynność komór systemowych

Wiele dzieci z przełożeniem wielkich tętnic, które poddano korekcji napływu do przedsionków metodą Mustarda lub Senninga, jest już dorosłymi. Chociaż ich krótko- i średnioterminowe rokowania były dobre, oczekiwana długość życia jest ograniczona przez wystąpienie poważnych powikłań sercowo-naczyniowych, w tym arytmii, systemowej (morfologicznie prawidłowej) dysfunkcji komór i nagłej śmierci sercowej.

Zdolność morfologicznej prawej komory (RV) do wspomagania krążenia systemowego jest ograniczona. Postulowano, że zaburzenia perfuzji i ruchu ściany są częste w systemowej RV późno (10-20 lat) po operacji Mustarda. Słaba czynność komór powoduje postępujące powiększenie RV i ogólnoustrojową niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych, czego skutkiem jest zastoinowa niewydolność serca (CHF). Pogorszenie funkcji skurczowej komory systemowej jest głównym wyznacznikiem przeżycia u tych pacjentów.

Niewiele wiadomo na temat najskuteczniejszej terapii postępującej systemowej dysfunkcji RV u tych pacjentów. Pomimo kilku niedawnych badań wykazujących korzyści ze stosowania leków blokujących receptory beta-adrenergiczne w poprawie czynności lewej komory u osób dorosłych z niewydolnością serca i dysfunkcją lewej komory, nie ma doniesień o stosowaniu leków blokujących receptory beta-adrenergiczne u dorosłych pacjentów z dysfunkcją komór spowodowaną wrodzona wada serca. To badanie zbierania danych będzie badaniem retrospektywnym w jednym ośrodku; przegląd wykresów pacjentów z TGA (DTGA lub LTGA) i systemową dysfunkcją prawej komory.

Populacja pacjentów:

Pacjenci obserwowani w Szpitalu Uniwersyteckim Emory i Klinice Emory, którzy spełniają następujące kryteria włączenia:

1. Wiek ≥ 18 lat
2. Diagnoza: pełna d-TGA lub wrodzona korekcja TGA z układową morfologiczną prawą komorą
3. Pacjenci > 18 r.ż. widziani w Klinice Emory i Szpitalu Uniwersyteckim Emory z przełożeniem wielkich tętnic
4. Systemowa frakcja wyrzutowa komór < 50% z lub bez klinicznego rozpoznania niewydolności serca
5. Echo serca wykonane w okresie od 1 stycznia 1997 do 1 lutego 2006

Przyszłe kierunki:

Nigdy nie badano wpływu beta-adrenolityków u pacjentów z TGA i zastoinową niewydolnością serca spowodowaną systemową dysfunkcją komór. Według naszej wiedzy, tylko jeden opis przypadku sugeruje, że karwedylol może potencjalnie poprawić funkcję i objętość komór systemowych u tych pacjentów. Badanie to określi potencjalne zalety leczenia beta-blokerem u pacjentów z TGA i CHF i teoretycznie może prowadzić do wieloinstytucjonalnej prospektywnej analizy leczenia beta-blokerem u dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca i CHF.