Auswirkungen von Beta-Adrenergen bei Erwachsenen mit Transposition der großen Arterien auf die systemische ventrikuläre Funktion

Viele Kinder mit Transposition der großen Arterien, die sich einer Vorhofeinflusskorrektur mittels Mustard- oder Senning-Operation unterzogen haben, sind heute Erwachsene. Obwohl ihre kurz- und mittelfristige Prognose gut ist, ist ihre Lebenserwartung durch das Auftreten schwerwiegender kardiovaskulärer Komplikationen wie Arrhythmien, systemischer (morphologisch rechts) ventrikulärer Dysfunktion und plötzlichem Herztod begrenzt.

Die Fähigkeit des morphologischen rechten Ventrikels (RV), den systemischen Kreislauf zu unterstützen, ist begrenzt. Es wurde postuliert, dass Perfusions- und Wandbewegungsanomalien im systemischen RV spät (10–20 Jahre) nach der Mustard-Operation häufig auftreten. Eine schlechte ventrikuläre Funktion führt zu einer fortschreitenden RV-Vergrößerung und einer systemischen atrioventrikulären Klappeninsuffizienz, was zu einer kongestiven Herzinsuffizienz (CHF) führt. Die Verschlechterung der systolischen Funktion des systemischen Ventrikels ist ein wesentlicher Faktor für das Überleben dieser Patienten.

Über die wirksamste Therapie der progressiven systemischen RV-Dysfunktion bei diesen Patienten ist wenig bekannt. Obwohl mehrere neuere Studien den Nutzen von Betablockern bei der Verbesserung der linksventrikulären Funktion bei Erwachsenen mit Herzinsuffizienz und linksventrikulärer Dysfunktion belegen, liegen keine Berichte über die Anwendung von Betablockern bei erwachsenen Patienten mit ventrikulärer Dysfunktion vor angeborenen Herzfehler. Bei dieser Datenerfassungsstudie handelt es sich um eine retrospektive Studie an einem einzigen Zentrum. eine Diagrammübersicht von Patienten mit TGA (entweder DTGA oder LTGA) und systemischer rechtsventrikulärer Dysfunktion.

Patientenpopulation:

Patienten, die im Emory University Hospital und in der Emory Clinic nachuntersucht wurden und die folgenden Einschlusskriterien erfüllen:

1. Alter ≥ 18 Jahre
2. Diagnose: Vollständige d-TGA oder kongenital korrigierte TGA mit systemischer morphologischer rechter Herzkammer
3. Patienten > 18 Jahre, behandelt in der Emory Clinic und im Emory University Hospital mit Transposition der großen Arterien
4. Systemische ventrikuläre Ejektionsfraktion < 50 % mit oder ohne klinische Diagnose einer Herzinsuffizienz
5. Echokardiogramm, durchgeführt zwischen dem 1. Januar 1997 und dem 1. Februar 2006

Zukünftige Richtungen:

Die Auswirkungen von Betablockern bei Patienten mit TGA und Herzinsuffizienz aufgrund einer systemischen ventrikulären Dysfunktion wurden nie untersucht. Unseres Wissens deutet nur ein Fallbericht darauf hin, dass Carvedilol möglicherweise die systemischen ventrikulären Funktionen und Volumina bei diesen Patienten verbessern könnte. Diese Studie wird die potenziellen Vorteile einer Betablocker-Therapie bei Patienten mit TGA und CHF identifizieren und könnte theoretisch zu einer multiinstitutionellen prospektiven Analyse der Betablocker-Therapie bei erwachsenen Patienten mit angeborener Herzkrankheit und CHF führen.