Влияние бета-адренорецепторов у взрослых с транспозицией магистральных артерий на системную функцию желудочков

Многие дети с транспозицией магистральных артерий, перенесшие коррекцию предсердного притока с помощью операции Мастарда или Сеннинга, теперь уже взрослые. В то время как их краткосрочный и среднесрочный прогноз был хорошим, их продолжительность жизни ограничена возникновением серьезных сердечно-сосудистых осложнений, включая аритмии, системную (морфологически правую) желудочковую дисфункцию и внезапную сердечную смерть.

Способность морфологического правого желудочка (ПЖ) поддерживать большой круг кровообращения ограничена. Было высказано предположение, что аномалии перфузии и движения стенок часто встречаются при системном ПЖ в поздние сроки (10–20 лет) после операции Мастарда. Плохая функция желудочков вызывает прогрессирующее увеличение правого желудочка и системную недостаточность атриовентрикулярных клапанов, что приводит к застойной сердечной недостаточности (ЗСН). Ухудшение систолической функции системного желудочка является основным фактором, определяющим выживаемость у этих пациентов.

Мало что известно о наиболее эффективной терапии прогрессирующей системной дисфункции правого желудочка у этих пациентов. Несмотря на несколько недавних исследований, демонстрирующих преимущества бета-адреноблокаторов в улучшении функции левого желудочка у взрослых с сердечной недостаточностью и дисфункцией левого желудочка, не было сообщений об использовании бета-адреноблокаторов у взрослых пациентов с желудочковой дисфункцией вследствие врожденный порок сердца. Это исследование по сбору данных будет одноцентровым ретроспективным исследованием; обзор карт пациентов с TGA (либо DTGA, либо LTGA) и системной дисфункцией правого желудочка.

Популяция пациентов:

Пациенты, наблюдаемые в университетской больнице Эмори и клинике Эмори, которые соответствуют следующим критериям включения:

1. Возраст ≥ 18 лет
2. Диагноз: полная д-ТГА или врожденно скорректированная ТГА с системным морфологическим поражением правого желудочка.
3. Пациенты старше 18 лет, наблюдаемые в клинике Эмори и университетской больнице Эмори с транспозицией магистральных артерий
4. Системная фракция выброса желудочка < 50% с клиническим диагнозом сердечной недостаточности или без него
5. Эхокардиограмма, выполненная с 1 января 1997 г. по 1 февраля 2006 г.

Будущие направления:

Эффекты бета-адреноблокаторов у пациентов с ТГА и застойной сердечной недостаточностью вследствие системной желудочковой дисфункции никогда не изучались. Насколько нам известно, только один клинический случай предполагает, что карведилол потенциально может улучшать системные функции желудочков и объемы у этих пациентов. Это исследование выявит потенциальные преимущества терапии бета-блокаторами у пациентов с ТГА и ЗСН и теоретически может привести к многоцентровому проспективному анализу терапии бета-блокаторами взрослых пациентов с врожденными пороками сердца и ЗСН.