Effekter av beta-adrenerga hos vuxna med transposition av stora artärer på systemisk ventrikulär funktion

Många barn med transponering av de stora artärerna som genomgick förmaksinflödeskorrigering med Sennaps- eller Senning-operationen är nu vuxna. Medan deras kort- och medeltidsprognos har varit god, begränsas deras förväntade livslängd av uppkomsten av allvarliga kardiovaskulära komplikationer inklusive arytmier, systemisk (morfologiskt höger) ventrikulär dysfunktion och plötslig hjärtdöd.

Den morfologiska högra ventrikelns (RV) förmåga att stödja den systemiska cirkulationen är begränsad. Det har postulerats att perfusion och väggrörelseavvikelser är vanliga i den systemiska RV sent (10-20 år) efter Mustards operation. Dålig kammarfunktion orsakar progressiv RV-förstoring och systemisk atrioventrikulär klaffinsufficiens, vilket resulterar i kronisk hjärtsvikt (CHF). Försämring av den systemiska ventrikelns systoliska funktion är en viktig faktor för överlevnad hos dessa patienter.

Lite är känt om den mest effektiva behandlingen av progressiv systemisk RV-dysfunktion hos dessa patienter. Trots flera nyare studier som påvisat fördelen med beta-adrenerga blockerande medel för förbättrad vänsterkammarfunktion hos vuxna med hjärtsvikt och vänsterkammardysfunktion, har det inte förekommit några rapporter om användning av beta-adrenerga blockerande medel hos vuxna patienter med kammardysfunktion p.g.a. medfödd hjärtsjukdom. Denna datainsamlingsstudie kommer att vara en retrospektiv studie med ett enda centrum; en kartöversikt över patienter med TGA (antingen DTGA eller LTGA) och systemisk högerkammardysfunktion.

Patientpopulation:

Patienter som följs upp på Emory University Hospital och The Emory Clinic som uppfyller följande inklusionskriterier:

1. Ålder ≥ 18 år
2. Diagnos: Komplett d-TGA eller medfödd korrigerad TGA med en systemisk morfologisk höger ventrikel
3. Patienter > 18 år som ses på The Emory Clinic och Emory University Hospital med transponering av de stora artärerna
4. Systemisk ventrikulär ejektionsfraktion < 50 % med eller utan klinisk diagnos av hjärtsvikt
5. Ekokardiogram utfört mellan 1 januari 1997 och 1 februari 2006

Framtida inriktningar:

Effekterna av beta-adrenerga blockerande medel hos patienter med TGA och kongestiv hjärtsvikt på grund av systemisk ventrikulär dysfunktion har aldrig studerats. Såvitt vi vet tyder endast en fallrapport på att karvedilol potentiellt kan förbättra systemiska ventrikulära funktioner och volymer hos dessa patienter. Denna studie kommer att identifiera de potentiella fördelarna med betablockerarebehandling hos patienter med TGA och CHF och skulle teoretiskt kunna leda till en multiinstitutionell prospektiv analys av betablockerarebehandling hos vuxna patienter med medfödd hjärtsjukdom och CHF.